导读
亨廷顿病国际专家组发布了关于亨廷顿病神经精神症状治疗的专家共识意见指南。该指南涵盖一般管理以及躁动、焦虑、冷漠、精神疾病和睡眠障碍等的管理问题。
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概述
大多数亨廷顿病患者有多种精神症状，这些症状与进展性神经退行性变，对该病的心理反应及药物的不良反应有关。目前缺乏足够的数据来制定关于亨廷顿病神经精神症状的循证指南。因此，建立以专家意见为基础的共识指南来帮助指导治疗此疾病很有必要。
来自美国和欧洲的11名多学科专家根据修改后的医学研究所流程制定了该指南。在84名亨廷顿病国际专家组成的小组中，至少85%的专家非常同意或同意几乎所有的内容。临床经验也表明，指南中的大多数神经精神症状都可以通过其他条件下的治疗来处理。
对亨廷顿病神经精神症状一般管理推荐如下：
➤ 识别并处理共存的精神症状，合并症，药物（剂量、副作用、服药时间）和可能与神经精神症状有关环境因素（噪音、疼痛）；
➤ 首先考虑非药物治疗；
➤ 当需要进行药物治疗时，首先使用最小不良反应的药物，药物选择受亨廷顿病分期的影响；
➤ 限制复方用药；
➤ 定期重新评估药物和减少剂量的可能性；
➤ 根据需要，咨询精神科医生。
躁动症
对亨廷顿病的躁动症推荐行为干预：
➤ 对照顾者进行行为策略教育；
➤ 首选的初始反应（当不对自己或他人构成威胁时）：安全、安静的空间; 冷静; 温柔的口头安慰（支持）。
药物治疗推荐：
➤ 急性躁动：首选药物是苯二氮卓类药物或抗精神病药物；
➤ 慢性躁动：抗精神病药物或稳定情绪的抗癫痫药物；
➤ 使用其他药物治疗失败的非言语患者可采用止痛药试验。
焦虑症
➤ 行为干预是早期亨廷顿病焦虑症患者的一线治疗方法。
药物治疗推荐：
➤ 首选药物：SSRI ；
➤ 如果服用SSRI后焦虑暂时增加，可考虑短期苯二氮卓类药物；
➤ 如果SSRI无效或不耐受，可考虑使用另一种SSRI，SNRI或氯米帕明；
➤ 伴随睡眠障碍，考虑米氮平；
➤ 伴随舞蹈症，考虑抗精神病药物；
➤ 伴随强迫症，考虑氯米帕明；
➤ 避免长期服用苯二氮卓类药物，除非所有治疗都无效。
冷漠行为
亨廷顿病患者冷漠行为管理推荐：
➤ 鼓励个性化的社交/身体活动
药物治疗推荐：
➤ 一线治疗：抗抑郁药物（当难以区分冷漠和抑郁时）；
➤ 考虑在非抑郁患者中进行活性抗抑郁药或兴奋剂的试验；
➤ 警告患者使用活性抗抑郁药或兴奋剂，可能会存在潜在易怒和睡眠障碍恶化的风险。
精神疾病
亨廷顿病患者精神疾病药物治疗推荐：
➤ 首选疗法：第二代抗精神病药物；
➤ 当舞蹈症占主导时，考虑第一代抗精神病药物；
➤ 避免超过推荐抗精神病药物的最大剂量；
➤ 避免使用抗精神病药物（仅适用于症状严重的患者）。
如果患者反应不充分，可考虑另一种抗精神病药或氯氮平（如果间歇性血液检测有效）；定期重新评估对抗精神病药物的持续需求。药物不良反应可能难以与疾病进展区分开来。
睡眠障碍
亨廷顿病患者睡眠障碍的管理推荐：
➤ 首先对患者进行睡眠健康教育
药物治疗推荐：
➤ 昼夜节律紊乱考虑褪黑素；
➤ 考虑使用镇静抗抑郁药物（米氮平、曲唑酮）或镇静神经安定药物（奥氮平、喹硫平）；
➤ 伴有强迫症考虑使用氯米帕明并伴有强迫性持续性症状；
➤ 避免使用苯二氮卓类药物，除非所有其他药物治疗均无效。
参考文献：Anderson KE, van Duijn E, Craufurd D, et al. Clinical management of neuropsychiatric symptoms of Huntington disease: expert-based consensus guidelines on agitation, anxiety, apathy, psychosis and sleep disorders. J Huntingtons Dis. 2018;7:239-250.
来源：New Guidelines on Management of Neuropsychiatric Symptoms in Huntington Disease. Neurology Times.Feb 14, 2019.
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