支气管扩张为儿童时期的获得性疾病,也可能是一些先天性发育不正常疾病的结果或为遗传缺陷所致。获得性病变的主要原因为感染及支气管堵塞,现在抗生素应用使得大部分感染痊愈,所以先天性或遗传性因素导致的支扩所占比例相对增多。产生支气管扩张的有关因素有:
1.先天性
(1)大的结构缺陷:气管、支气管巨大症,支气管软化,肺隔离症等。
(2)超微结构的缺陷:纤毛不动综合征,Kartargener综合征,Young综合征。
(3)新陈代谢缺陷:囊性纤维化,α1抗胰蛋白酶缺乏症。
2.获得性
(1)原发感染(常在儿童时):麻疹、百日咳、细支气管炎、支气管炎、肺炎、结核。
(2)支气管堵塞的继发感染:异物、肿瘤。
(3)免疫病的伴发紊乱。
(4)自身免疫性疾病:溃疡性结肠炎、类风湿病、红斑狼疮、特发性纤维化肺泡炎、甲状腺炎、恶性贫血。
(5)过敏性病:支气管霉菌病、肺霉菌病。
支扩的治疗包括几部分:①抗生素治疗感染;②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎;③对症治疗如咯血、大量脓痰;④特殊原因,如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩,如原来病因无法纠正,只有用一般胸内科治疗;⑤呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力;⑥手术切除或肺移植。
1.一般治疗
治疗包括控制感染、支气管扩张药和积极的物理治疗。物理治疗包括体位引流、每天拍背数次、呼吸锻炼、宣教呼吸保健原则等。使用增加黏液流动性的湿化、祛痰药,还有减少刺激物的接触。治疗相关疾病如:鼻窦炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等,每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。
2.咯血的治疗
咯血是支扩的常见症状,且为威胁生命的主要原因,咯血常无明确的诱因,也不一定与其他症状,如发热、咳脓痰等平行。少量咯血经休息,镇静药,止血药,一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查,局部注冰水,用细长条纱布或Fogarty管堵塞。
3.手术治疗
99药剂师温馨提醒治疗上药物虽能控制炎症,由于支扩本身病变为不可逆的,在抵抗力低时仍常有继发性感染发生,适当的运动增强抵抗力是至关重要的。
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