支气管扩张症（bronchiectasis,或支气管扩张）最早在1819年由发明听诊器的Laennec首先描述， 主要指急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管 壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病的总称，可以是原发或继发，主要分为囊性 纤维化导致的支气管扩张症和非囊性纤维化导致的支气管扩张症。本章主要讨 论非囊性纤维化支气管扩张症。支气管扩张症临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和（或）反复咯 血，近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗，其发病率有减少趋势，但随着CT的普及，尤其是髙分 辨CT的应用，在某些晚期慢阻肺病人也发现了一定比例的支气管扩张症。
治疗：
1. 治疗基础疾病对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免 疫球蛋白替代治疗。
2. 控制感染支气管扩张症病人出现痰量增多及其脓性成分增加等急性感染征象时，需应用抗 感染药物。急性加重期开始抗菌药物治疗前应常规送痰培养，根据痰培养和药敏结果指导抗生素应 用，但在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人应立 即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物,如氨苄西林/舒巴坦，阿莫西林/克拉维酸，第二代 头孢菌素，第三代头孢菌素（头孢曲松钠、头孢噻肟），莫西沙星、左氧氟沙星。对于存在铜绿假单胞 菌感染高危因素的病人［如存在以下4条中的2条:①近期住院;②每年4次以上或近3个月以内应 用抗生素;③重度气流阻塞（FEV'30%预计值）；④最近2周每日口服泼尼松＜10mg］，可选择具有抗 假单胞菌活性的P-内酰胺类抗生素（如头孢他啶、头孢毗肟、哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴 坦），碳青霉烯类（如亚胺培南、美罗培南），氨基糖苷类，喹诺酮类（环丙沙星或左氧氟沙星），可单独 应用或联合应用。对于慢性咳脓痰病人，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸人氨 基糖苷类药物，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素以加强对下呼吸道病原体的清除。 合并ABPA时,除一般需要糖皮质激素（泼尼松0.5-1 mg/kg）外，还需要抗真菌药物（如伊曲康哇）联合治疗，疗程较长。
支气管扩张症病人出现肺内空洞，尤其是内壁光滑的空洞，合并或没有合并 征，要考虑到不典型分枝杆菌感染的可能，可采用痰抗酸染色，痰培养及痰的微生物分子检测进行诊 断。本病也容易合并结核，病人可以有肺内空洞或肺内结节，渗出合并增殖性改变等，可合并低热，夜 间盗汗，需要在随访过程中密切注意上述相关的临床表现。支气管扩张症病人容易合并曲霉菌的定 植和感染,表现为管腔内有曲霉球，或出现慢性纤维空洞样改变，或急性、亚創志儘袭性感染。曲霉菌 的侵袭性感染治疗一般选择伏立康唑。
3. 改善气流受限建议支气管扩张症病人常规随访肺功能的变化,尤其是已经有阻塞性通气功 能障碍的病人。长效支气管舒张剂（长效抗胆碱能药物,吸人糖皮质激素/长效受体激动剂）可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的病人常 有一定疗效。但由于缺乏循证医学的依据，在支气管舒张剂的选择上，目前并无常规推荐的指征。
4. 清除气道分泌物包括物理排痰和化痰药物。物理排痰包括体位引流，一般头低臀部抬髙， 可配合震动拍击背部协助痰液引流。气道内雾化吸人生理盐水，短时间内吸人髙渗生理盐水，或吸人 黏液松解剂如乙酰半胱氨酸等，可有助于痰液的稀释和排出。其他如胸壁震荡，正压通气，主动呼吸 训练等合理使用也可以起到排痰作用。药物包括黏液溶解剂，痰液促排剂，抗氧化剂等。N-乙酰半胱 氨酸具有较强的化痰和抗氧化作用。切忌在非囊性纤维化支气管扩张病人使用重组脱氧核糖核 酸酶。
5. 免疫调节剂使用一些促进呼吸道免疫增强的药物如细菌细胞壁裂解产物可以减少支气管 扩张症病人的急性发作。部分支气管扩张症病人长期使用十四环或十五环大环内酯类抗生素可以减 少急性发作和改善病人的症状，但需要注意长期口服抗生素带来的其他副作用，包括心血管、听力、肝 功能的损害及出现细菌耐药等。
6. 咯血的治疗对反复咯血的病人，如果咯血量少，可以对症治疗或口服卡巴克洛（安络血）、云 南白药。若出血量中等，可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明;若出血量大，经内科治疗无效，可考虑介 入栓塞治疗或手术治疗。使用垂体后叶素需要注意低钠血症的产生。
7. 外科治疗如支气管扩张为局限性，经充分内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切 除病变肺组织。如大出血来自增生的支气管动脉,经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯 血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗 仍致残的病例，合适者可考虑肺移植。
8. 预防可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作，免疫调节剂对于减轻 症状和减少发作有一定帮助。吸烟者应予以戒烟。康复锻炼对于保持肺功能有一定作用。
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