*仅供医学专业人士阅读参考
主动脉夹层常表现为急性严重胸痛或背痛和急性血流动力学损害，是一种死亡率很高的疾病。早期诊断是治疗主动脉夹层的关键，但因为其症状与急性冠状动脉综合征、肺栓塞、心力衰竭、急性腹部疾病等相似，故约有14%-16%的患者被误诊。
最近有文献报道了一例心力衰竭患者的非典型主动脉夹层，那么这个病例带给我们什么启发呢？一起来看看吧。
病例概要
患者女，54岁，既往有高血压病史、射血分数降低心性力衰竭（HFrEF，EF<35%）、左心室血栓（未服用华法林）、肥胖、高胆固醇血症、慢性阻塞性肺疾病（COPD），未规律服药。
近三天出现进行性加重的劳力性呼吸困难和端坐呼吸，并伴有消化不良，有腹胀感、轻微的上腹痛，间歇性向背部放射，呕吐一次后缓解。双下肢麻木已持续数月。患者否认发热、咳嗽、头晕、晕厥、上肢麻木。
接诊医生考虑为心力衰竭，患者遂入院治疗。相关检查示：患者明显缺氧，予鼻导管吸氧（4L/h），脉搏为90bpm，两侧相等。
左臂自动测量的血压为195/129mmHg，右臂为163/90mmHg，左臂手动测量的血压为180/100mmHg，右臂为170/110mmHg。血管超声显示颈静脉扩张，双侧颈动脉搏动正常，第一和第二心音正常，无奔马律、摩擦音或杂音。肺部检查显示双侧肺野均有喘息音，双肺底湿啰音，提示体液过多。
下肢检查显示双下肢轻度水肿，右侧足背动脉搏动减弱。胸部X线片显示心脏明显增大，肺动脉突出，纵隔增宽8.2cm。
基础代谢组提示急性肾功能衰竭，血尿素氮（BUN）为42mg/dl，肌酐为1.7mg/dl。
由于有模糊的上腹痛病史，下肢远端外周脉搏不均，上肢血压不均，并发现纵隔增宽。行胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描血管造影（CTA），发现了胸主动脉和腹主动脉的夹层动脉瘤（图1）。胸主动脉和腹主动脉的夹层动脉瘤从左锁骨下动脉起源的远端开始，直径可达4.7cm，延伸到右侧髂总、髂外（图2）和股总动脉（图3）。
图1 计算机断层扫描血管造影（腹部和骨盆），白色箭头显示降主动脉的夹层。
图2 计算机断层扫描血管造影（腹部和骨盆），白色箭头显示解剖延伸到右侧髂外动脉。
图3 计算机断层扫描血管造影（腹部和骨盆），白色箭头显示解剖延伸到右股动脉。
胸部、腹部和骨盆的计算机断层扫描血管造影（CTA）证实了从左锁骨下动脉延伸至股动脉的胸腹主动脉夹层的诊断。
患者接受了拉贝洛尔滴注治疗以严格控制血压，目标收缩压低于110mmHg，心率低于60bpm。患者被送入冠心病监护病房（CCU）进行密切监测。血压得到严格控制后使用胸主动脉腔内修复术（TEVAR）、胸主动脉和肾上腹主动脉支架植入术进行血管内介入治疗。
患者出院后第3、6、12个月和之后每年进行一次CTA连续成像随访，并计划在心力衰竭诊所进行康复和血压控制的随访。
讨论
主动脉夹层经常表现为突然发作的剧烈胸痛、背部放射痛和急性血流动力学受损。
急性主动脉夹层最常用的两种分类包括Stanforda和DeBakey系统。Stanforda系统将涉及升主动脉的夹层归类为A型，无论原发内膜撕裂的部位如何，而所有其他夹层均归为B型。DeBakey系统则主要关注夹层起源部位，1型起源于升主动脉并至少累及到主动脉弓，2型起源于升主动脉并局限于升主动脉，3型起源于降主动脉并向远端或近端延伸，但不累及左锁骨下动脉。
胸痛是主动脉夹层最常见的表现，疼痛通常表现为撕裂或刺痛感，疼痛的位置通常与夹层的位置相关，但大约6.4%~17%的病例中也有无痛夹层。
除此以外，主动脉夹层还会出现一些不典型症状，如高血压，夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音、脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。
脉压改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔积液；夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。
小结
本病例中，重要的心血管检查结果，例如收缩压测量值的差异以及股骨和足背脉搏减弱，使我们及时诊断出降主动脉夹层，强调了临床怀疑主动脉夹层的重要性。作为一种高度致命的疾病，及时诊断非常重要。
因此，作为医生必须更加了解主动脉夹层的非典型表现，才能及时干预，避免严重的并发症。
参考文献：
[1] Breitling MT, Tin S, Lim W, Nagaraj A, Grodman R. Atypical Presentation of Descending Aortic Dissection in an Acute Heart Failure Patient. Cureus. 2021;13(8):e17414. Published 2021 Aug 24. doi:10.7759/cureus.17414
本文首发：医学界心血管频道
本文作者：Krista
责任编辑：袁雪晴 章丽
版权申明
本文原创，转载需联系授权
- End -
征 稿
《医学界心血管频道》长期招聘线上约稿作者，1.心血管内科临床实用技能、误诊病例、临床用药、有趣的内容；2.心血管内科医生有趣的诊疗故事；3.心血管内科行业重磅进展；4.其他（心血管内科医生感兴趣的内容即可）。
欢迎来稿分享！我们将为您提供有竞争力的稿费和展现您才华的平台。投稿邮箱：yuanxueqing@yxj.org.cn（来稿必回复）
医学界力求其发表内容在审核通过时的准确可靠，但并不对已发表内容的适时性，以及所引用资料(如有)的准确性和完整性等作出任何承诺和保证，亦不承担因该些内容已过时、所引用资料可能的不准确或不完整等情况引起的任何责任。请相关各方在采用或者以此作为决策依据时另行核查。
,
