近日，北京协和医院为一例年轻的、皮肤间变大细胞淋巴瘤患者进行多学科团队会诊。皮肤科、核医学科、病理科、整形美容外科、乳腺外科、血液内科、放疗科等22个学科、30余位专家为患者进行多学科会诊，张抒扬院长线上参会，天津、宁波、沈阳等罕见病诊疗协作网的成员单位也在线上参会。
1个月前，32岁的袁女士忽然发现自己的右胳膊上侧出现一片红色丘疹，黄豆大小，质地较硬，这些丘疹不痛不痒，她没有重视。然而丘疹没有自然消退，近10天来迅速生长，并逐渐融合成一个蕈伞样的肿块，表面还有渗出、结痂。
袁女士右臂上侧的肿物
袁女士的病变引起皮肤科刘跃华主任医师的高度警惕：病程较短，肿物发展迅速。他第一时间为患者进行皮肤病理活检取样，结果为间变大细胞淋巴瘤，而且肿瘤增殖指数较高。万幸的是，由于发现得早，她的PET-CT代谢显像未见明确的系统受累。
皮肤科王涛副主任医师为患者完整切除了皮肤肿瘤。术后病理提示为局限性浸润，但仍存在两个疑点：一是原发皮肤间变大细胞淋巴瘤通常在老年人中发病，男性好发，而且肿瘤生长通常不会这么快。二是原发皮肤间变大细胞淋巴瘤的形态通常为宽基底的隆起型外生型肿物，蕈样少见。继续询问病史，患者一年前曾在某机构行双侧毛面（Textured）乳房假体植入术。皮肤间变大细胞淋巴瘤是否与假体植入相关？皮肤肿瘤是否还存在其他的危险因素？后续治疗方案应该如何制定？
皮肤科主任晋红中教授牵头发起了疑难罕见病多学科诊疗（MDT）。在皮肤科汇报和解读病例后，多学科专家对患者进行了问诊查体。
皮肤科汇报病例
整形美容外科、血液内科、乳腺外科分别报告了文献报道的与毛面乳房假体植入相关的间变大细胞淋巴瘤（BIA-ALCL）病例。1997年全球首例毛面乳房假体植入相关的间变大细胞淋巴瘤被报道，之后逐渐增多。2016年，世界卫生组织将毛面乳房假体植入相关的间变大细胞淋巴瘤归为间变大细胞淋巴瘤暂定亚型。2019年，美国食品药品监督管理局对毛面乳房假体发出黑框警告。
袁女士所患的淋巴瘤是毛面假体引起的吗？多学科专家结合临床表现、影像学、细胞学及组织病理等多方面结果综合考虑，乳腺假体植入相关的间变大细胞淋巴瘤的中位发病时间为8年，最常见的临床表现为迟发性血清肿、乳房肿胀、疼痛、结节，双侧乳房不对称，此外，亦可有红斑、结节等皮肤表现，但罕见表现为孤立乳腺外的皮肤病灶。在本病例中，患者的乳房假体无红肿等异常，PET-CT也未提示假体包膜和双侧乳腺组织有异常代谢增高区（除手臂肿瘤外）。专家团队初步判断，患者的乳房假体可能是“无辜的”，皮肤原发间变大细胞淋巴瘤的可能性更大。
针对患者的下一步治疗，专家团队认为，目前可按照皮肤原发间变大细胞淋巴瘤方案进行治疗并定期随访。患者的皮肤肿物与乳腺假体的相关性较低，行假体取出术获益较小，而且影响美观，可暂不行手术治疗。虽然目前已有针对患者肿瘤阳性标志物（CD30阳性）的靶向药，但该治疗价格昂贵，该患者尚无系统受累证据，暂不考虑。
皮肤科主任晋红中、放射治疗科主任张福泉、肾内科主任陈丽萌、全科医学科（普通内科）主任曾学军、麻醉科副主任申乐、消化内科副主任李景南、医学超声科孝梦甦副主任医师等分别给出诊疗意见
接到诊疗意见后，袁女士热泪盈眶，她用“三个非常”形容本次MDT的感受：“这么多医生花这么多时间一起给我看病，帮我解决问题，还查了这么多资料。他们不只是关心我的疾病，还替我考虑到全身的方方面面，想得比我自己还周到，我非常感动，非常感激，非常满意！”
文字/干玎竹 杨璐
审核/王涛
图片/孙良皮肤科
来源： 协和医生说
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