立夏到了，很多朋友开始晒色香味俱全的蚕豆饭，这蚕豆饭很美味，但不是每个人都能吃的。去年的立夏后几日，就有多家医院接诊过事先不知道有蚕豆病，吃蚕豆后出现拉酱油尿，心跳停止、肾功能衰竭等一系列症状的孩子。而有些孩子没吃蚕豆也发病，这病还有一个容易被忽视的诱因：樟脑丸。
据悉，蚕豆病不发作，孩子就和正常人一样，但是一旦发作，就有生命危险。因此，儿科医生们建议，如果父母一方有“蚕豆病”，建议给宝宝检验一下G-6-PD酶活性或做相关基因的检测。
蚕豆上市了，小编不免担心，有些孩子可能会中招。今天健康吧栏目科普一下蚕豆病，希望能够引起家长的重视。
1、什么是蚕豆病?
蚕豆病又称“蚕豆黄”，患者在进食蚕豆、蚕豆制品或接触蚕豆花粉后出现急性溶血现象，临床表现主要为发热、黄疸、贫血和血红蛋白尿，并可伴有头昏、恶心、呕吐和腹痛等症状。蚕豆病不能治愈，蚕豆病宝宝长大成人后，如进食蚕豆或接触蚕豆花粉，仍旧会发病。需终身做好预防措施。
2、为什么会得蚕豆病?
患者红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血；
3、蚕豆病的诱发因素有哪些?
第一，蚕豆病在摄食蚕豆或吸入蚕豆花粉后短期内发病。每年3～5月是蚕豆成熟季节，因进食蚕豆或蚕豆制品发病者较多；第二，新生儿体内红细胞大多缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)，肝脏解毒功能又不足，如果穿上了用樟脑丸贮藏过的衣物，樟脑可透过婴儿的皮肤渗入到血液中，出现红细胞被破坏，而致急性溶血，表现为迅速贫血、严重黄疸及浓茶样小便，引起心力衰竭，黄疸重者影响大脑引起核黄疸，可危及生命或留下不同程度的后遗症——智力影响等。
(图：蚕豆病患者有多种药物禁忌 资料图)
4、蚕豆病会遗传吗?
蚕豆病属于遗传病。父母任何一方患病，均会大大增加子女患病的可能性，子女患病的具体概率取决于父母的基因类型。然而父母均正常，如果母亲为蚕豆病基因携带者，也有可能生出患病子女。儿子患病，一定是从母亲遗传得到；女儿患病，可能是从父方，也可能是从母方，还有可能是从父母双方遗传而来。临床上以1～7岁儿童多见，男性患者远多于女性，男女患病比例约为7:1。
5、蚕豆病的临床表现有哪些?
(1) 发病急剧：从接触蚕豆或相关制品到发病，一般2小时到 15 天不等，多数为1～2天；
(2) 身体“预警”信号：全身不适、头晕、倦怠、乏力、食欲差、恶心、呕吐、腹痛、发热等，持续1～2天；
(3) 发病情况：迅速出现面色苍黄、黄疸、尿色深或酱油色尿，部分病例可有肝脾肿大；
(4) 重症病例：出现全身衰竭，包括重度贫血、嗜睡、休克、惊厥、昏迷及急性肾功能衰竭等。
6、蚕豆病如何治疗?
(1) 去除诱发因素：停食蚕豆及其制品，严重者可人工催吐、洗胃及导泻；
(2) 对症处理：输液补充血容量等；
(3) 输血：贫血较轻者不需要输血，去除发病诱因后可自行恢复，贫血较重时，可输正常的红细胞1～2次；
(4) 激素治疗：激素对阻止疾病的发展无特殊疗效，但对危重病例，如高热、剧烈头痛、昏迷和休克出现时，可使用地塞米松或氢化可的松缓解症状，但不能以此代替输血、补液等治疗措施。
(5) 肾衰竭者行血液透析等治疗。
7、蚕豆病的预防措施有哪些?
(1) 家族中有蚕豆病患者，其血缘亲属应禁食蚕豆及蚕豆制品，并避免接触蚕豆花粉等;
(2) 夫妻任何一方的家族中有蚕豆病患者，女性在怀孕及哺乳期间避免食用蚕豆及蚕豆制品;
(3) 有条件的地区要进行 G-6-PD 缺陷筛查，尤其在新生儿期。
8、蚕豆病患者有哪些日常注意事项?
(1) 禁止食用蚕豆和蚕豆制品，避免接触蚕豆花粉；
(2) 禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫；
(3) 不要使用龙胆紫；
(4) 不随意服药，看病时，应主动告诉医护人员患有此症，所有药物均需经由医师处方，禁用或慎用可诱发蚕豆病的药物，避免再次发病；
(5) 假若发现有皮肤黄，贫血，尿液暗红色、茶色或酱油色等现象，应尽快前往医院就诊。
9、蚕豆病患者应禁用或慎用什么药物?
禁用的药物有：乙酰苯胺、美蓝、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯胺喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、 磺胺甲恶唑等；
慎用的药物：扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素 C、维生素 K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁等;
患者不可自己随意服药，看病时应主动讲明患有此病，所有药物需遵医嘱服用。
有蚕豆病的父母亲可以生育吗?可以生育，但蚕豆病遗传给后代的几率很大，可在新生儿期进行 G-6-PD 缺陷检查，一旦发现宝宝为蚕豆病患者，应积极采取预防措施。终身禁食蚕豆;在每年 3～5 月蚕豆成熟季节，远离蚕豆花粉;尽量不穿用樟脑丸储存的衣物;绝对避免自行使用磺胺及解热镇痛等能诱发的药物(见上一问)。做好预防措施即终身不会发病。
10、蚕豆病患者如果感冒能到附近药店买药吗?
不能。一些药特别是复方药或中成退热止痛药或消炎药，说明书不一定明确，可能服用后会诱发本病。另外，国内外新药品种繁多，多数未作对蚕豆病的临床用药观察，未列入健康处方的禁用药物名单，一定要在医生的合理指导下使用。
11、如何预防 G-6-PD 缺乏患儿发展为智力低下?
(1) 对妊娠夫妇进行产前 G-6-PD 检查(婚前已经检查者可不再检查)；
(2) 夫妇任何一方有 G-6-PD 缺乏者，孕妇从妊娠 36 周起，每晚服苯巴比妥，同时每日三次服叶酸、维生素 E、复合维生素 B 片，直至分娩；
(3) 嘱孕妇禁用致溶血药物，并禁食蚕豆；
(4) 婴儿出生后留脐血，检测有否 G-6-PD 缺乏；
(5) 对 G-6-PD 缺乏的新生儿进行严密观察，每日予苯巴比妥口服，5～10 日，此期间严防感染，避免接触臭丸(包括着接触臭丸衣物)；
(6) 对血清总胆红素进行监测，若每日增速过快或数值过高，进行蓝光治疗，必要时给予输血甚至换血治疗。
12、蚕豆病是否有必要做产前诊断?
蚕豆病不是产前诊断的必查项目。因为一些患者在无诱因不发病时与正常人一样，危害不大，而一旦发病，有可能出现严重的临床症状。应由医生根据患者情况酌情掌握。
综合长江日报等
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