医学是一门科学，是用科学的方法发现人体疾病的规律，尽管术前有很多规律可循，但是在外科临床工作中还是会出现术前诊断和术后诊断不一致的情况，体现着医学的不确定性。
前一段时间就碰到一个七十来岁的老大爷，在当地医院体检时发现胰腺体尾部上长了个肿物，复查增强核磁、PET-CT等检查都提示恶性可能性大。
患者术前的PET-CT结果：提示胰腺体尾部稍低密度肿块影，FDG摄取异常增高
患者术前的核磁影像
患者没有任何不适症状，抽血化验显示肿瘤标记物均正常，术前仅能靠影像学诊断为胰腺恶性肿瘤可能性大，交代了手术风险，成功为患者实施了腹腔镜胰体尾联合脾脏切除术，结果术后回报的病理让人大跌眼镜——IgG4相关性胰腺炎？！
当住院医把病理结果告诉家属和患者时，他们还不知道啥意思。
“简单的说，您得的不是恶性肿瘤，是良性炎症！”，听到这，病人家属们才喜笑颜开。
那么什么是IgG4相关性胰腺炎呢？今天我们就聊聊这种与胰腺癌容易混淆的良性疾病。
1. 什么是IgG4相关性胰腺炎？
之前曾经科普过IgG4相关性胆管炎（本来以为是胆道肿瘤，结果用点激素就好了——谈谈免疫球蛋白G4相关性胆管炎），其实IgG4相关性胰腺炎是与之一样的IgG4相关性疾病中的一种类型，是一种自身免疫性疾病，最主要的特征是血液中IgG4的含量升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化。
IgG4相关性疾病可累及多个脏器，累及胆道时表现为IgG4相关硬化性胆管炎，累及唾液腺时为Mikulicz病，累及胰腺时为IgG4相关性胰腺炎，又称自身免疫性胰腺炎。本病好发于中老年男性，由于易形成肿块，常被误诊为恶性肿瘤。
IgG4相关性胰腺炎的典型症状包括腹痛、腹部包块以及黄疸等，同时常由其他器官同时受累，比如甲状腺，唾液腺、胆道等。但也有一部分患者没有任何的症状，比如这位老大爷。这就给疾病的诊断带来了很大的难度。
患者术后的病理报告
2. 如何诊断IgG4相关性胰腺炎？
IgG4相关性胰腺炎的诊断主要依靠5个方面。
① 是组织学特点，受累组织或器官病理检查发现IgG4相关细胞的浸润。
② 是影像学特点，IgG4相关性胰腺炎的典型影像学特点包括胰腺弥漫性增大伴无特征性边界，以及伴有或不伴囊状缘的延迟增强；主胰管及背胰管狭窄；胰管呈弥漫性不规则狭窄(串珠样外观)，或胰管、胆总管近端或远端的局灶性狭窄等。
③ 是血清学检查发现IgG4升高；
④ 是有其他器官的受累（例如甲状腺、泪腺、唾液腺等）；
⑤ 是对激素治疗敏感。
IgG4相关性胰腺炎小结
3. IgG4相关性胰腺炎如何治疗？
如果确诊IgG4相关性胰腺炎，往往使用糖皮质激素治疗就可以获得较好的疗效，患者的症状会改善，肿物会逐步缩小，在治疗过程中要注意激素的相关副反应。但当患者出现难治性疼痛以及合并假性囊肿，或因肿块形成而与胰腺癌难以鉴别时，也可以考虑手术治疗切除病变。
患者血液中IgG水平显示IgG4明显增高
尽管患者及家属对结果都感到满意，但是回顾这个病例，不得不提及一个问题，那就是医生们如何能在术前准确诊断IgG4相关性胰腺炎以避免不必要的外科手术，减少手术给患者带来的痛苦，是一件非常重要的事。
在明确术前诊断这方面，医生或许可以做到这一点：例如是否可以建议患者在术前行胰腺穿刺病理活检以明确诊断。
术中标本情况：胰腺尾部实性肿物，质硬，侵犯脾动静脉，直径5cm左右
对于上文中提到的这个患者，我们再次复查了患者血液中IgG4水平，提示明显增高，更加印证了IgG4相关性胰腺炎的诊断。但在实际上的临床工作中，我们也碰到过血液中IgG4水平升高的胰腺癌，也遇到过IgG4水平不高的胰腺炎，这更增加了术前确诊的难度。
从规律到真相我们不能直接划等号。尽管困难重重，但是只要我们应用科学的方法不断总结疾病发展的规律，我们肯定会离最终的真相越来越近，以这个病例与大家共勉。
作者：范祺、李照
配图：超耶
排版：石东雨
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