一、骨肉瘤（最常见的恶性骨肿瘤）
青少年 股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端持续性疼痛（夜间尤重）、关节活动受限、皮温升高、静脉怒张、全身恶病质表现 骨膜反应明显（Codman三角（溶骨性改变）或三角形骨膜反应、日光照射现象（成骨性改变））=骨肉瘤（最常见的原发性恶性骨肿瘤）
骨肉瘤的肺转移率极高，80%患者在就诊时肺内就已存在微小转移灶，故手术前应常规行胸部X线检查；
【治疗】术前化疗（新辅助化疗） 根治性切除术 术后化疗（辅助化疗）的综合治疗策略。
属G2T1-2M0者.采取综合治疗。术前大剂量化疗,然后根据肿瘤浸润范围做根治性切除瘤段、植入假体的保肢手术或截肢术，术后继续大剂量化疗。骨肉瘤肺转移的发生率极高.属G2T1-2M1者,除上述治疗外,还可行手术切除转移灶。近年来由于早期诊断和化疗迅速发展，骨肉瘤的5年存活率提高至50%以上。
提醒：骨肉瘤肺转移的发生率极高（术前查个胸片？明确有无明显肺转移），若存在肺转移手术行同时切除转移灶。
【延伸】结直肠癌仅有肝转移者，根治性切除术后，有长期存活甚至治愈的可能性；因此结直肠癌仅有肝转移可以同时行手术切除原发灶和肝转移灶。
【例114】2013N89A 最常见的原发性恶性骨肿瘤是
A．骨纤维肉瘤
B．尤文肉瘤
C．软骨肉瘤
D．骨肉瘤
（2016N118～120题共用题干）
女性，16岁。6个月来左小腿上段肿胀疼痛，近1个月来肿胀明显，以夜间痛为著。查体：左小腿上段肿胀，浅静脉怒张，压痛明显，触及一直径约6cm左右肿块，质硬，固定，边界不清。X线检查示左胫骨上端呈虫蚀状溶骨性破坏，骨膜反应明显，可见Codman三角。
【例115】2016N118A 最可能的诊断是
A．左胫骨软骨肉瘤
B．左胫骨骨肉瘤
C．左胫骨骨巨细胞瘤恶变
D．左胫骨慢性骨髓炎
【例116】2016N119A 在手术治疗前，必须要进行的检查是
A．头颅CT
B．肿块穿刺物细菌培养
C．胸部X线摄片
D．腹股沟淋巴结活检
【例117】2016N120A 目前最适合的治疗方案是
A．抗生素治疗
B．病灶切除，手术前后化疗
C．肿瘤刮除、骨水泥充填术
D．单纯化疗
二、软骨肉瘤
软骨肉瘤(chondrosarcoma)是成软骨性的恶性肿瘤。特点是肿瘤细胞产生软骨,有透明软骨的分化.常出现黏液样变、钙化和骨化。好发于成人和老年人;男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨近端、肱骨近端和肋骨。
临床表现
发病缓慢.以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛,以后逐渐加重。肿块增长缓慢.可产生压迫症状，X线表现为一密度减低的溶骨性破坏.边界不清.病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。典型者可有云雾状改变，
治疗
手术治疗为主,方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感，预后比骨肉瘤好。
三、骨纤维肉瘤
骨纤维肉瘤(fibrosarcoma)为源于纤维组织的一种少见的.原发性恶性骨肿瘤.好发于四肢长骨干骺端偏干,以股骨多见。主要症状为疼痛和肿胀。
X线表现为骨髓腔内溶骨性破坏,呈虫蚀样，边界不清,很少有骨膜反应。
成年、老年均可发病，疼痛轻，转移晚，预后较好。
治疗
根据外科分期采用广泛性或者根治性局部切除或截肢术。化疗和放疗不敏感。
四、尤因肉瘤
好发于儿童,多见于长骨骨干、骨盆和肩胛骨；儿童 长骨骨干、骨盆和肩胛骨疼痛、肿胀、进行性加重 板层状或“葱皮状”表现=尤因肉瘤；
尤因肉瘤(Ewing'ssarcoma)是表现为各种不同程度神经外胚层分化的圆形细胞肉瘤。以小圆细胞含糖原为特征。（骨髓的间充质干细胞）
【临床表现】
①局部疼痛、肿胀,并进行性加重，全 身情况迅速恶化；
②常伴有低热、白细胞增多和血沉加快；
③X线表现常见的特征 外有骨膜反应（骨膜增生、新骨形成）,呈板层状或“葱皮状”表现；（同心圆）
【治疗】
①对放疗极为敏感,经小剂量照射后,肿瘤可迅速缩小,局部疼痛明显减轻
②但由于尤因肉瘤易早期转移,单纯放疗远期疗效差；化疗也很有效,但预后仍较差
③现采用放疗加化疗和手术（保肢或截肢）的综合治疗
五、恶性淋巴瘤
出现“溶冰征”，骨膜反应少见；放化疗为首选，手术为辅。
恶性淋巴瘤( malignant lymphoma )也称网状细胞肉瘤、骨原发性非霍奇金淋巴瘤,是一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。好发年龄为40~60岁,以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。X线平片示广泛不规则溶骨,有时呈“溶冰征”,骨膜反应少见。放射疗法和化学疗法为首选，手术为辅。手术可采用保肢手术或截肢术,预后较好。
六、骨髓瘤
好发部位依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等；
骨髓瘤(myeloma)是起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，可以是孤立性,由于其产生多发性骨损害,故也称为多发性骨髓瘤。异常的浆细胞浸润骨骼和软组织,产生M球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损伤和免疫功能异常。常见于40岁以上的男性,好发部位为含有造血骨髓的骨骼,依次为脊椎.骨盆、肋骨、颅骨和胸骨等。
【临床表现】
①Ⅹ线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松；
②骨髓穿刺活检发现大量的异常浆细胞即可确诊；
③40%以上的病人尿中 Bence-Jones蛋白阳性；
补充：有一个长短不定的无症状期，少数病人以背痛为首发症状。广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、高钙血症、贫血和恶病质。X线主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。
骨髓穿刺活检找到大量的异常浆细胞可确诊。血清和尿中发现异常的球蛋白增高,A/G倒置。蛋白电泳异常,显示β和γ球蛋白升高。并可出现白血病血象, 40%以上的病人尿中Bence-Jones蛋白阳性。另外有血钙增高,尿蛋白电泳异常
【治疗】 以化疗和放疗为主。预防感染和肾衰竭对提高骨髓瘤的存活率有重要帮助。出现病理骨折和脊髓压迫者可行外科治疗。本病预后差。
七、脊索瘤
①大部分发生在脊椎和颅底,以骶尾椎最多见；
②如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁,压迫直肠和膀胱则出现相应症状；
③以手术治疗为主；化疗无效。对于不能切除或切除不彻底的肿瘤.可行放疗,但复发率高,化疗无效。
补充：脊索瘤(chordoma)是一种先天性的，来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。病理特征之一是肿瘤组织呈小叶型生长类型,有气泡样细胞核黏液基质。大部分发生在脊椎和颅底.以骶尾椎最多见。
主要表现为疼痛和肿块,出现压迫症状,如压迫骶神经可出现大小便困难或失禁,压迫直肠和膀胱则出现相应症状。典型的X线表现为单腔性、中心性、溶骨性中轴骨的破坏病灶，可伴软组织肿块和散在钙化斑，骨皮质变薄呈膨胀性病变,无骨膜反应。
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