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一位20多岁的大学生因肺部不适就医,经当地医院诊断为肺部结节,胸外科手术切除“结节”后,“结节“在一年后再次复发,第二次被手术切除。这看似不可能的事情还是发生了。第三次肺部出现阴影后,他来到上海市肺科医院呼吸与危重症医学科,经徐金富教授诊断为特殊类型的支扩,变应性支气管肺曲霉病(ABPA)。在接受规范的治疗后,患者病情得到很好的控制。“如果患者在早期能被诊断为ABPA,就不需要开刀,只用药物治疗就可以好转。”徐金富教授表示,“我们的资料显示,接近一半的ABPA患者,在确诊前都被诊断为其他疾病过。虽然ABPA不是罕见病,但是因为相对少见,许多基层医院的医生对这种疾病认知不足。”徐金富教授在日前召开的全国支气管扩张症会议上说。
我国对支扩症的认知十分有限
临床上对支扩症的认知经历了逐步提高的过程。曾经,临床医生的认知停留在诊断为支扩症为止,后来认知到支扩只是许多疾病的影像学表现之一。因此,在通过影像学诊断为支扩后,还需要进一步通过病史、辅助检查寻找导致支扩的真正病因。“我国目前的支扩症诊断条件还远远不足,尤其是对于罕见病或遗传性疾病引起的支扩症,诊断条件非常有限,而且难以在基层推广。”孙永昌教授介绍。
支扩症的治疗面临挑战
我国对支扩症的治疗同样面临挑战。支扩症的主要临床症状是呼吸道反复感染,因此在治疗时往往会使用抗菌药物。然而,部分支扩患者在长期使用抗菌药物后出现耐药性,甚至出现慢性感染、细菌定植等后果。
对于不同类型的支扩症,治疗存在非常大的差异。徐金富教授表示,“特殊类型的支扩症ABPA的治疗目前仍有争议。目前仍有部分专家认为糖皮质激素治疗就够了,而大部分专家和指南都推荐激素联合抗真菌药物进行规范化治疗。若采用单纯的激素治疗,一方面存在疗效问题,另一方面也有复发隐患。”孙永昌教授表示,“对于重度特发性支扩症患者,国外指南建议使用吸入性抗菌药物,而我国尚无这类药物。因此,在支扩症的长期治疗方面,我们不仅要加快药物研发,还要注重患者的长期管理,提高患者的生活质量和长期预后。”
高金明教授
由于支扩症容易导致感染,而且没有公认的长期治疗药物,所以在慢性气道炎症性疾病中,支扩症的治疗最为棘手。高金明教授表示,“抗菌药物的合理使用是临床难题。由于过早使用抗菌药物可能会加重耐药性,因此有观点认为,即使发生细菌定植,也可等到出现临床症状时再集中做抗菌处理。”
田欣伦教授认为,“若在找对靶点的基础上采用精准治疗,可能会完全改变支扩症的治疗现状。虽然目前除了CF外,其他的遗传性支扩症并没有找到特定靶点。但我们仍相信在不远的未来,精准治疗支扩症会取得进展。”
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