肾上腺皮质功能减退症分为原发性和继发性两类,原发性者又称Addison病,继发性者指下丘脑-垂体病变或手术等致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩所致。

激素替代是本病的治疗关键,治疗上有诸多细节要注意:

要根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等确定一合适的基础量,原发性者首选氢化可的松,继发性者可首选泼尼松。

应尽量模拟生理性激素分泌周期服药,初始剂量按氢化可的松0.3~0.5mg·kg-1·d-1,8:00前服日总剂量的2/3, 14:00~15:00服日总剂量的1/3。简便而常用的服药方法为:早上起床后用氢化可的松10~15mg,下午(14:00~15:00)用5~10mg。如使用泼尼松,按60KG体重计算,早上起床后用泼尼松5mg,下午(14:00~15:00)用2.5mg。剂量应根据24小时尿皮质醇和临床表现调节。

行双侧肾上腺切除后,应维持氢化可的松20~30mg/d口服。分泌皮质醇的肾上腺腺瘤摘除术后,可用泼尼松,初始剂量10mg/d,后渐减量;肾上腺部分切除,激素替代剂量应适当减少甚或不补充,保持 24小时尿皮质醇在正常范围的下1/3区间,以利于下丘脑-垂体-肾上腺轴正常反馈的恢复。

氢化可的松剂量一般不大于30mg/d,否则需增加胰岛素剂量并致血糖控制困难。

应尽早糖皮质激素替代,不必等待甲状腺功能亢进症治疗结果。

应先补充足量糖皮质激素后再补充甲状腺素,以避免甲状腺素增加而导致肾上腺皮质功能减退进一步加重。

当遇应激情况时,必需在医师的指导下增加剂量。如有上呼吸道感染、拔牙等轻度应激,将糖皮质激素量增加1倍,直至该病痊愈,一般4~5天之内即可控制。如有重度应激,如外科手术、心肌梗死、严重外伤和感染等,应给予氢化可的松至200~300mg/d。在手术前数小时即应增加糖皮质激素用量。不能口服者可以静脉滴注给药。应激过后逐步减至维持量,可在数日内每天减少用量1/3~1/2,直到维持量,开始时减量速度及幅度可偏大,接近维持量时,减量速度与幅度均宜放缓。

无论是原发性还是继发性,肾上腺皮质功能减退患者替代剂量需要结合患者临床表现以及尿皮质醇水平,但若使用地塞米松者,尿皮质醇水平亦不能反映体内糖皮质激素水平,更应结合临床表现。

常用糖皮质激素类药物比较

肾上腺皮质功能减退的鉴别诊断(肾上腺皮质功能减退症的激素替代治疗)(1)

参考文献:

1.糖皮质激素类药物临床应用指导原则

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