第二章 下丘脑-垂体疾病

考点一 垂体腺瘤(助理不考)

侵袭性垂体微腺瘤(每日一学临床)(1)

注:*:(一个分泌细胞内有2种激素颗粒,或一个垂体腺瘤内有2种分泌细胞)

考点二 泌乳素瘤(助理不考)

1.临床表现

(1)性功能减退与泌乳

1)女性表现为闭经-泌乳综合征,典型症状为闭经、泌乳和不孕

2)男性表现 为性腺功能低减,男性第二性征减退、睾丸变软、精子生成减少、男性不育,部分患者乳腺增生及少量触发泌乳。

(2)局部压迫症状 出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征。

2.诊断 根据月经稀少及闭经、泌乳和发胖的病史,结合激素测定及鞍区MRI检查可确诊。

3.治疗

(1)药物治疗 多巴胺激动剂溴隐亭适合于90%的患者,可降低高PRL水平,消除症状,恢复性腺功能,缩小瘤体,是首选方案。

(2)外科治疗与放射治疗 大腺瘤囊性变或不耐受溴隐亭者可考虑手术。手术治疗是经鼻-蝶窦垂体腺瘤切除术,大腺瘤术后需辅以放疗。

(3)妊娠 主张微腺瘤患者一经确定妊娠宜停用溴隐亭,大腺瘤患者不能停用,妊娠期间密切监测。

考点三 生长激素分泌瘤(助理不考)

1.临床表现 肿瘤的占位表现包括头痛、颅压增高、脑神经压迫、脑脊液鼻漏、垂体卒中。

2.诊断 诊断的依据:①有肢端肥大症的症状和体征;②MRI和CT有垂体肿瘤的表现;③血中GH水平升高,葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高,为病情有活动性。GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断,也用于治疗后病情的监测,是病情活动性最可靠的指标。

3.治疗 肢端肥大症的治疗目标是消除或减少肿瘤的压迫效应和防止复发,控制血GH/IGF-1水平,降低并发症和死亡率。

考点四 腺垂体功能减退症

1.病因 腺垂体功能减退症是由不同病因引起腺垂体全部或大部受损,导致一种或多种垂体激素分泌不足所致的临床综合征。

2.临床表现

(1)腺垂体功能减退性腺功能减退出现最早、最普遍,病情较重时出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退。

(2)肿瘤压迫的表现最常见的表现是头痛及视神经交叉受压引起视野缺损

3.治疗 根据垂体靶腺激素缺乏情况用相应的激素替代治疗,并根据临床治疗反应和实验室测定结果调整皮质激素、甲状腺素、睾酮的剂量。

考点五 中枢性尿崩症(助理不考)

1.临床表现

(1)多尿。(2)烦渴和多饮。

2.诊断

(1)禁水试验是尿崩症确诊试验。

(2)垂体后叶素试验或弥凝试验 用于鉴别尿崩症是肾性还是中枢性(即抗利尿激素缺乏性)。

(3)鞍区MRI检查 中枢性尿崩症患者有无下丘脑-垂体区器质性、占位性病变。

(4)其他 高渗盐水试验,血浆AVP测定及血、尿渗透压测定。

3.治疗

(1)激素替代治疗

1)去氨加压素(DDAVP,弥凝) 为目前最理想的抗利尿剂。

2)长效尿崩停 为油剂鞣酸加压素。

3)垂体后叶素水剂 作用时间仅3~6h,必须注意出入液量,“量出为入”,以免水中毒。

(2)非激素类抗利尿药物

1)氢氯噻嗪(双氢克尿噻)长期应用可引起低血钾,应适当补充钾盐。

2)氯磺丙脲 可引起严重低血糖,也可发生水中毒,现已很少使用。

3)卡马西平 通过刺激AVP释放产生抗利尿作用,注意肝损害、血象。

(3)病因治疗 必须注意颅内病变,对颅内占位病变应手术或放疗。

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