这是一位中年男性患者,47岁。在20余天前无明显诱因出现头晕头痛、一过性意识障碍,呈发作性,每日发作2~3次,数秒后缓解。

10余天前,患者出现行走不稳,呈持续性,遂来本院就诊,发病以来神志清,精神欠佳。

右小脑梗死眩晕怎么办(中年男性20天前出现头晕头痛一过性意识障碍)(1)

头部磁共振发现左侧小脑中线肿瘤

MRI检查:小脑中线处小脑上蚓部见团块状低T1、高T2信号,内可见点状短T1信号,DWI高b值轻度扩散受限呈稍高信号。

静脉注入Gd-DTPA后(磁共振增强),左侧小脑半球近中线及小脑蚓部病变呈稍不均匀强化,病变大小约2.9 cm×3.8 cm×3.8 cm,边界尚清。

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病理所见:镜下见肿瘤细胞大,少数细胞内含色素,排列成车轴状,编织状等。

病理诊断:(小脑蚓部)恶性黑色素瘤)。


什么是颅内原发恶性黑色素瘤(malignant melanoma,MM)?

是起源于软脑膜成黑色素细胞的恶性肿瘤,呈浸润性生长,发展迅速,预后差,通常位于脑底部、脑干底面、视交叉和大脑各叶沟裂处,经转为肿瘤细胞后,沿脑膜向四周脑组织扩散蔓延。

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本例肿瘤位于脑底部小脑内,符合文献报道。该肿瘤可分为原发性和转移性两类。颅内原发性MM是一种极为罕见的恶性肿瘤,约占全身MM的1%。

1、颅内黑色素瘤患者有哪些临床表现?

本例肿瘤灶位于小脑,压迫症状明显,头痛、行走不稳为首要症状。该病可发生于任何年龄,但40岁以下青壮年多见,而本例发病年龄稍大,较为少见。

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其临床表现缺乏特异性,据文献报道,颅内恶性MM主要临床表现为颅内高压和脑积水、局灶性神经功能缺损等症状,偶有发生脑出血或蛛网膜下隙出血和继发性癫痫发作。

2、黑色素瘤在影像检查上如何发现?

黑色素内存在着自由基和不成对电子,可形成金属螯合物,可缩短T1、T2弛豫时间,所以T1上表现为高信号,在T2上表现为低信号。

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Isikar等根据MRI特点将其分为4型,黑色素型:T1高信号,T2低信号;无黑色素型:T1低或等信号,T2高或等信号;混合型和伴出血型。

而本例MRI表现并不是典型的黑色素型,T1低信号,T2稍高信号,可能为无黑色素型。

颅内黑色素瘤需要和那些肿瘤鉴别?

MM不具有特征性的影像学表现,难与其他肿瘤相鉴别,主要依据病理学和免疫组织学来确诊。本病发病率低,且临床表现和影像表现不具典型特征,需要与其他相似疾病鉴别:

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(1)转移性MM的鉴别。转移性多发生于中老年,皮肤多有MM,多单发,好发于大脑表面和灰白质交界。

(2)脑膜瘤。其T1WI多为等或稍低信号,T2WI多为混杂稍高信号,强化有明显的“脑膜尾征”。

(3)颅内出血。出血灶中的高铁血红蛋白和去氧血红蛋白也为顺磁性,在出血不同时期其影像学表现可不同,但其发病急,边界常伴水肿。

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