杭州的张女士（化名）怎么都没想到，自己废了九牛二虎之力终于生下宝宝文文，下一秒就听见医生说：“火棉胶婴儿，马上转NICU（新生儿重症监护室）！”
当时看宝宝的最后一眼，张女士惊呆了：全身都是油，像有一层羊皮纸包裹一样……
张女士想不通：为什么宝宝会这样？难道是因为孕期吃了油腻或者其他不该吃的东西？以后宝宝应该怎么办？
什么是火棉胶婴儿？一些家长看到宝宝身上“油光光”或像是布满厚厚一层鱼鳞状的胎脂，误以为是因为妈妈在孕期的时候吃了不该吃的东西。
但实际上，火棉胶婴儿与孕期饮食没有关系，它是一种遗传性皮肤疾病，与基因、遗传相关。一般是父母携带有该基因，遗传给了孩子。
火棉胶婴儿，是一种临床上极为罕见的常染色体隐性遗传性皮肤脱屑性疾病，属于先天性层板状鱼鳞病的特殊类型。
火棉胶婴儿出生时即被一层发亮的胶状膜包裹，以致婴儿四肢被限制在一个特殊位置，可能会引起外观上的畸形。
出生后24小时内，包被的薄膜开始出现裂隙或脱落。大部分病例在数天后，嫩皮又角化变成火棉胶样，如此反复硬化和脱屑，迁延不愈，严重程度因人而异。
该病基因突变的类型较多，国外学者研究大多数火棉胶婴儿与 TGM1、ALOXE3 或 ALOX12B 的基因突变有关，也有可能是未知基因。
作为一种遗传性皮肤病，这种疾病没有特殊的治疗方案，皮肤、黏膜护理及预防感染是治疗关键。
文文出生后，被采取了保护性隔离措施，住单人隔离病房，待在温度和湿度适宜的暖箱中，每过两个小时，医护人员都会为其全身涂抹一次湿润烫伤膏，更换文文的体位，减少水分蒸发和皮肤摩擦，降低压疮发生率；2周后，文文全身皮肤状况好转，大部分胶状膜脱落，医护人员转为其涂润肤乳，保持皮肤湿润。近一个月的日夜守护，文文平安出院。
（正在逐渐恢复的文文）
文文算是火棉胶婴儿中比较幸运的，他情况良好，仅表现为皮肤症状，经过及时有效的护理，恢复了正常面貌，智力及体格发育都不会受影响。
而有一些火棉胶婴儿病情严重，合并严重感染、吸入性肺炎、脱水等，极易死亡；如为综合征型鱼鳞病，其他系统也会受累，预后不佳。
如果火棉胶婴儿得以顺利出院后，日常的护理依然不能停下。
有火棉胶婴儿的家庭，都要把自己的生活过得卫生整洁。
为了宝宝的健康，还要注意以下几点：
1、每天定时开窗通风，每天更换床单，穿全棉、宽松的衣物，勤洗、勤换衣物。
2、密切观察患儿的病情变化，如发现角化表皮，不要用手清除，使其自然脱落。
3、在营养方面，建议家长给予纯母乳喂养至少6个月。6个月后给予高热量、高蛋白质、高维生素的辅助食物。
4、皮肤症状明显处，要进行及时、有效、正确的处理，预后良好，即可恢复正常人面貌及皮肤，智力和体格发育亦不受影响。
火棉胶婴儿的诞生，宝宝受苦，家长心焦，情况严重的话，孩子甚至无法顺利出院，早早夭折……
虽然并不像一些家长猜测那样能够通过孕期注意饮食得以避免，但医疗水平的提高使得作为遗传性疾病的火棉胶婴儿可以通过孕前体检、产前诊断等方式有效降低病儿出生率。
如果有家族遗传史或者已有火棉胶宝宝生育史的妈妈，再次妊娠时，一定要重视孕前体检，检查夫妻双方是否为基因携带者；若夫妇为隐性基因携带者，孕18-24周时，也有必要到医院做羊水穿刺，进行胎儿基因检测。
目前，杭州市妇产科医院已经能够进行包括耳聋、SMA、红绿色盲、血友病、地中海贫血等几十种单基因遗传病的筛查。
最后医生也提醒每一对正在备孕或者正在怀孕的夫妻：避免近亲结婚生子，备孕怀孕时保持良好的生活饮食习惯，注重运动，远离辐射、化学物质等致畸环境，饮食均衡，保持良好的心态，重视孕前优生检查，孕期按时体检！
通讯员 | 姜洁斯
