先天性支气管肺囊肿是一种肺部的先天性畸形，来源于支气管囊肿，约在胚胎20周发生。目前大部分人称之为肺囊腺瘤，但它并不是瘤，而是先天性肺气道畸形，属于囊性结构。在胚胎时期因为胎儿没有呼吸，囊里会填充部分液体，因此在进行胎儿超声检查时，发现异常回声，即可早期诊断。
一般在妊娠20周左右，最早在6-7周，最晚24周时会发现病变。先天性肺囊肿有一个叫做CVR（肺囊性腺瘤的容积和胎儿头围的比值）的重要指标。CVR＜1.6属于低危；CVR在1.6-2.0之间要密切观察，此时胎儿的死亡概率超过80%；CVR在2.0以上需密切观察，若胎儿心功能出现异常或伴随其他问题，则需要进行治疗或结合具体情况终止妊娠。绝大多数患者无需特别处理，定期复查即可。
先天性肺囊肿目前统称肺气道畸形，属于囊性病变，包括腺瘤样畸形、肺大疱、肺气肿、气液囊肿等病变，多发生在细支气管末端，靠近肺泡可能形成肺囊性病变。肺囊性病变需及时治疗，若治疗不及时会造成感染、恶变倾向。患儿最佳手术治疗时间为出生后6-10个月左右，如果超过1岁再手术，人体肺泡继续发育功能停止，肺泡数量可能无法达到正常水平。
由于肺囊肿是一种先天性疾病，一般发生在肺叶或肺段的一部分。可以通过手术将病变处切除，切除范围根据病变大小来决定。如果采用胸腔镜微创技术，相比以往在胸壁上开刀手术，胸腔镜微创手术在腔镜下有放大作用，视野更清晰。手术将病变彻底切除后，绝大多数患者都不会复发。
