6月25日至27日，大连有一间特殊考场，里面只设置了一个考试位，这个位置的主人就是14岁的患有脊肌萎缩症的女孩儿王艺璇。
那么，肌萎缩到底是怎么一回事？
什么是肌肉萎缩？
肌肉萎缩是指骨骼肌肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失的临床症状。肌无力是指肌肉收缩无力、肌力下降的临床症状。因为骨骼肌由具有收缩能力的肌细胞组成，人体共有600多条骨骼肌，约占全身重量的40%，骨骼肌萎缩必然会导致肌无力。
很多原因造成的肌肉本身损害或者神经系统损伤都可能会引起肌肉萎缩、无力，如感染、中毒、代谢异常、免疫功能紊乱、遗传、废用等。还有多种情况的肌无力是由于免疫功能紊乱导致的神经肌肉传递障碍，或者细胞离子通道相关病变引起。
最常见的病因有两种：
01
神经源性肌萎缩
常见的原因为废用（长时间不使用）、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍，从而使部分肌纤维废用，产生废用性肌萎缩。
02
肌源性肌萎缩
是由肌肉本身疾病，可能还包括其他一些因素，如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者，通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。
常见症状有哪些？
肢体近端和躯干肌肉无力、萎缩为主要表现，患者最终死于呼吸衰竭和严重的肺部感染。病情会危及身体各个部位，引起全身性的反应。
- 延髓肌脑干受累：哭泣无力、舌肌束颤；
- 呼吸困难；
- 心脏自主神经影响、先天性心脏病；
- 便秘、体重减轻；
- 关节挛缩、深反射减弱或消失；
- 肌肉萎缩、无力及张力减低。
如何治疗肌肉萎缩？
单纯的神经损伤引发的肌萎缩，如外伤后神经损伤、腕管综合征等，有的手术可以治疗，有的药物治疗可帮助神经恢复，这一类患者多数预后良好。
神经肌肉传递障碍的重症肌无力，病情可以出现危象而危及生命，但明确诊断，合理应用免疫药物、抗酯酶胆碱药物，病情多数可以减轻，甚或临床痊愈。
炎症性原因导致的肌肉萎缩，往往伴有免疫方面的原因，比如吉兰巴雷综合征、多发性硬化、脊髓炎等，现代医学应用抗感染、调免疫等治疗方法多数可以好转。部分虽有复发的风险，但配合成套的中医药方案治疗，恢复常常会增快，复发风险会降低。
但是，一些肌萎缩、肌无力也是可怕的，比如由于基因病变，体内相关蛋白合成出现病变，导致肌肉、神经发生病变，病情呈进行性加重，目前尚未有很好的办法进行治疗。
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神经内科
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