一、什么是胸腺瘤?

胸腺肿瘤是胸部肿瘤相对罕见的一种肿瘤类型,世界卫生组织病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤,包括胸腺瘤和胸腺癌。中国胸腺肿瘤的发病率约为4.09/100万,略高于欧美国家。

胸腺瘤发展的前兆(一文读懂胸腺瘤)(1)

二、胸腺瘤的病理分型有哪些?

2015年WHO将胸腺上皮肿瘤分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型和C型(即胸腺癌,包括胸腺神经内分泌癌),分型一定程度上体现了肿瘤的生物学行为和预后。

可将组织学分型简化为低危组(A型、AB型和B1型)、高危组(B2型和B3型)和胸腺癌组(C型)3个亚型。

不同分组之间的治疗和预后存在一定差异。

三、胸腺瘤和胸腺癌的影响学特点如何?

胸腺瘤发展的前兆(一文读懂胸腺瘤)(2)

胸腺瘤CT表现为前上纵隔边界清楚、有包膜、密度均匀的肿物。如果肿物有出血、坏死或囊肿形成,则胸腺瘤在影像上的表现可以是多样的。

胸腺癌常会出现局部浸润,也可出现区域淋巴结转移和远处转移。胸腺癌影像学上表现为大块边界不清、易引起渗出的前纵隔肿物,常伴有胸腔积液和心包积液。

四、怀疑胸腺瘤,做全省PET-CT有意义没?

胸腺瘤发展的前兆(一文读懂胸腺瘤)(3)

正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)不常规推荐用于胸腺肿瘤的评估,虽然B3型胸腺瘤和胸腺癌的摄取值( SUV)可能偏高,但胸腺增生也可表现为高代谢活性。对于进展期、晚期肿瘤可以选择PET-CT扫描用于评估远处转移情况。

五、胸腺上皮肿瘤的WHO组织分型和胸腺上皮肿瘤的Masaoka-Koga分期系统

胸腺瘤发展的前兆(一文读懂胸腺瘤)(4)

胸腺上皮肿瘤的WHO组织分型

胸腺瘤发展的前兆(一文读懂胸腺瘤)(5)

胸腺上皮肿瘤的Masaoka-Koga分期系统

六、胸腺上皮肿瘤的主要治疗手段有哪些?

胸腺上皮肿瘤的治疗需要临床医生根据患者的具体病理组织学类型,疾病的分期,患者的体能,基础疾病,合并症等情况,个体化选择诊疗方案,可以采用手术、化疗、放疗、靶向、免疫治疗(PD1)等治疗。

七、胸腺瘤免疫治疗疗效如何?

胸腺瘤发展的前兆(一文读懂胸腺瘤)(6)

多项研究表明,胸腺肿瘤上皮细胞存在较高的PD-L1表达,在胸腺瘤中PD-L1表达可达23%~68%,提示免疫检查点抑制剂程序性死亡受体1(PD-1)/PD-L1单抗治疗胸腺瘤有一定的应用前景。一项PD-L1单抗Avelumab治疗晚期胸腺瘤的Ⅰ期临床研究结果表明,7例复发性晚期胸腺瘤患者中,ORR为57.1%,缓解持续时间为4~17周,治疗相关不良反应多为1~2级,2~4级不良反应主要为免疫系统不良反应。

一项抗PD-1抗体帕博利珠单抗治疗含铂化疗失败后胸腺瘤(癌)的Ⅱ期临床研究表明,ORR为28.6%,DCR为100%,中位PFS为6.1个月,中位随访14.9个月,胸腺瘤组患者的中位OS尚未达到;而26例胸腺癌患者经治疗后ORR为19.2%,DCR为73.1%,中位OS为14.5个月;3~4级免疫治疗相关不良反应包括免疫相关性肝炎、心肌炎、甲状腺炎、结肠炎、结膜炎和肾炎。另一项帕博利珠单抗治疗化疗后进展的胸腺癌单中心Ⅱ期研究表明,40例可评价疗效的胸腺癌患者中,1例CR,8例PR,21例SD,总体ORR为22.5%;最常见的3~4级不良反应为转氨酶升高,6例患者(15%)出现了严重的自身免疫性不良反应,其中包括2例心肌炎。

参考文献:中国医师协会肿瘤多学科诊疗专业委员会. 中国胸腺上皮肿瘤临床诊疗指南(2021版)[J]. 中华肿瘤杂志, 2021, 43(4):395-404. DOI:10.3760/cma.j.cn112152-20210313-00226.

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