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周围神经系统是指脑和脊髓以外的神经结构。系统性自身免疫性疾病可通过多种方式和不同机制影响中枢神经系统和周围神经系统,从而导致许多不同的临床表现。周围神经系统(PNS)受累最常见的并发症是周围神经病变,其症状包括麻木、感觉异常、乏力或步态不平衡。本文总结了常见的自身免疫性疾病周围神经系统受累表现。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(SLE)患者的周围神经病变的发生率根据其诊断标准而异。25%-50%患者可存在神经病变。远端对称的感觉或感觉运动性多发性神经病变是SLE最常见的并发症,可能是亚急性或慢性的,伴有轻度至中度症状。已有文献描述了严重运动神经病,如多发性单神经炎和炎性脱髓鞘性神经病变。

白塞病

在白塞病的研究中,对周围神经系统的评估并不常见。白塞病患者可能有亚临床周围神经受累。建议在常规检查中使用电生理神经传导,以诊断没有明显神经系统症状的白塞病患者的早期神经病变。BD的神经功能障碍或周围神经病变是轴突型远端多发神经病变,主要累及下肢。

系统性硬化症

系统性硬化症的特征是广泛的微血管病变和弥漫性组织纤维化,影响皮肤和其他全身器官,尤其是心脏、肺部和胃肠道。系统性硬化症患者中最常见的周围神经病变是腕管综合症(1%-10%)。三叉神经病变最常见于系统性硬化的年轻女性,与其他疾病重叠,特别是混合性结缔组织疾病。

肉芽肿性多血管炎

据报道,30%-55%的肉芽肿性多血管炎(GPA)患者有神经系统受累。最常见的并发症是周围神经病变。据报道,高达11.7%的GPA患者存在颅神经病变,眼神经最多见。其他常见的颅神经是外展肌和面神经。血管性神经病表现为单神经炎,常累及颅神经。肉芽肿性损害也可以产生单个或多个颅神经麻痹。

嗜酸性肉芽肿性多血管炎

周围神经病变在嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)中非常常见,影响50%-80%的患者。周围神经病变主要由多发性单神经炎(60%-75%)组成,但也可观察到不对称或对称的感觉或感觉运动多神经病变或更罕见的格林-巴利综合征。

冷球蛋白血症

冷球蛋白水平升高可能继发于自身免疫性疾病。神经表现主要影响PNS,包括疼痛感运动多神经病变,单纯感觉神经病变或多发性单神经炎。最常见的分布是远端感觉或感觉运动多神经病变。

结节性多动脉炎

周围神经病变已被认为是结节性多动脉炎最常见的临床表现之一。神经病是不对称的,涉及感觉和运动功能,最常影响下肢。2%的患者表现出颅神经受累。感觉障碍可能从感觉异常到疼痛不等。

干燥综合征

原发性干燥综合征(pSS)是一种影响外分泌腺体的自身免疫性结缔组织疾病,导致其结构和功能受损。除了口腔和眼部干燥外,还可能影响多个器官系统,如肺、肾、肝、关节、皮肤等。pSS最常见的神经系统受累是周围神经病变,pSS相关的周围神经病变类型多种多样,其中感觉神经病变最常见,其次包括多发神经根病变、自主神经病变及运动神经元等。

类风湿关节炎

类风湿关节炎(RA)的周围神经疾病包括压迫性神经病、多发性单神经炎、感觉运动神经病变和轻度感觉神经病变。神经病通常与类风湿结节、滑膜肿胀、腱膜炎或骨性骨赘或血管炎引起的神经压迫有关。在RA患者中,由于血管炎引起的单发性神经炎多发是罕见的。更常见的是卡压性神经病和慢性无症状远侧对称性神经病。然而,少数RA患者可发展为严重的、快速进展的血管神经病变,类似于PAN患者。一些RA患者会出现腕管综合征或其他轻度周围神经病变。

抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓形成、病态妊娠和抗磷脂抗体(APL)持续阳性的自身免疫性疾病。抗磷脂综合征最常见的周围神经病变是感觉运动神经病变和腕管综合征。大多数患者无症状,体格检查未见病理迹象。潜在的致病机制尚不清楚,可能与血管紧张素的血栓形成,血管炎或甚至通过aPL靶向髓鞘的脂质成分有关。

皮肌炎和多发性肌炎

皮肌炎和多发性肌炎是一组原因不明的、以骨骼肌和皮肤病变为主要特征的炎症性疾病,可伴有多器官的受累。皮肌炎和多发性肌累及周围神经系统的病变较少见,临床多表现为近端肌肉无力、酸痛、受累区域感觉减退或消失等。

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免疫性周围神经病免疫治疗(自身免疫性疾病的周围神经系统受累)(1)

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