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抗磷脂综合征（APS）是一种以反复动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少以及抗磷脂抗体（aPLA）持续阳性为特征的自身免疫性疾病。临床上通常分为原发性抗磷脂综合征和继发性抗磷脂综合征。本文简要总结了血栓性抗磷脂综合征的诊治要点。
临床表现
APS中的血管性血栓形成好发于中小血管， 静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以深静脉血栓为最常见，尤以下肢静脉血栓高发。此外，还可累及肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位也可受累。
血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可表现为单一或多个血管受累。
诊断标准
目前采用的是2006年修订的Sapporo标准，即至少符合1项临床标准和1项实验室标准。
临床标准：
1. 血管血栓形成：任何组织或器官发生1次或1次以上的动脉、静脉或小血管血栓形成的临床事件,血栓必须采用客观的经过验证有效的标准证实。组织学证实的血栓,必须是血栓部位的血管壁没有炎症的明显证据。
2. 病态妊娠：( a)1次或1次以上形态正常的胎龄≥10周的胎儿死亡。( b) 1次或1次以上妊娠34周之前因子痫或重度先兆子痫或胎盘功能不全所致的早产。( c).连续3次或3次以上于妊娠10周以前发生的无法解释的自然流产，排除母体解剖、激素异常及双亲染色体异常所致。
实验室标准：
1.按照国际血栓止血协会指南检测到血浆中存在狼疮抗凝物（LA）至少2次，每次间隔至少12周。
2. 采用标准化ELISA法在血清或血浆中检测到中/高滴度（如>40GPL或MPL, 或>正常人的第99百分位数）的IgG和/或IgM类抗心磷脂抗体抗体至少2次，间隔至少12周。
3. 采用标准ELISA在血清或血浆中检测到抗β2糖蛋白-1抗体抗体IgG和/或IgM型（滴度>正常人分布的第99百分位数）至少2次，间隔至少12周
治疗
充分抗凝是治疗APS的关键，常用的抗凝药物包括维生素 K 拮抗剂华法林以及肝素或低分子肝素 （LMWH），可单独使用也可联合抗血小板药物阿司匹林。此外，新型直接口服抗凝药也逐渐在临床上使用。对于APS合并血小板减少、溶血性贫血，灾难性 APS 或常规抗血栓效果不佳时，可联合糖皮质激素和免疫抑制剂。难治性患者还可应用静脉免疫球蛋白、血浆置换和利妥昔单抗等。
参考文献：
[1] Maioli G, Calabrese G, Capsoni F, et al. Lung disease in antiphospholipid syndrome[C]//Seminars in respiratory and critical care medicine. Thieme Medical Publishers, 2019, 40(02): 278-294.
[2] Ricarte I F , Dutra L A , Abrantes F F , et al. Neurologic manifestations of antiphospholipid syndrome.[J]. Lupus, 2018(4):096120331877611.
[3] Tektonidou M G . Antiphospholipid Syndrome Nephropathy: From Pathogenesis to Treatment[J]. Frontiers in Immunology, 2018, 9:1181.
[4] Martínez-Flores J, Serrano M, Morales J, et al. Antiphospholipid syndrome and kidney involvement: new insights[J]. Antibodies, 2016, 5(3): 17.
[5] Pinto-Almeida T, Caetano M, Sanches M, et al. Cutaneous manifestations of antiphospholipid syndrome: a review of the clinical features, diagnosis and management[J]. Acta reumatologica portuguesa, 2013, 38: 10-18.
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