Leber遗传性视神经病变（LHON）为视神经退行性变的母系遗传性疾病（线粒体遗传性疾病）。男性患者居多，常于15~35岁发病，临床主要表现为双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，同时可伴有中心视野缺失及色觉障碍，视盘浅层毛细血管明显扩张,但是没有荧光素渗漏的表现，视盘水肿，随后出现视神经萎缩的表现。视力损害严重程度差异较大，可由完全正常、轻度、中度到重度。
2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，Leber遗传性视神经病变被收录其中。
❖治疗
本病至今尚无有效的治疗方法，急性期可予艾地苯醌进行治疗（欧洲开展的临床试验证实）。有些病人的视力可以自然恢复，所以对任何治疗效果的评价均应慎重。
目前，此病被作为基因治疗的重点研究对象之一。
❖预后
有些Leber遗传性视神经病变病人，在视力减退数月甚至数年以后，视力可以部分甚至全部恢复。视力一旦有所恢复通常很少会再减退。
❖预防
对于有家族阳性病史的男性个体要注意随访。对女性患者如已证实为女性携带者应进行产前检查，以利优生。
Leber遗传性视神经病变
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