系统性红斑狼疮是一种常见的多系统、多器官损伤并伴有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。
临床表现为典型的蝶型红斑或盘状红斑的皮肤血管损害，并可累及各种器官，如皮肤、黏膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等。
图片来源：摄图网正版图库
所以可以说血管病变本身即为红斑狼疮的一种表现，抑或是与系统性红斑狼疮并发的其他类型血管病综合征的临床征象。
临床上狼疮患者的血管病变具有多样性，并且可发生于病程的任何阶段，个别患者甚至以血管病变作为首发症状。
图片来源：摄图网正版图库
红斑狼疮血管病变带来的损害红斑狼疮的血管病变可以出现各种各样的损害和这些损害的组合，如动脉粥样硬化、白细胞或血小板聚集形成的血栓，以及血管炎症。
尤其是血管炎，作为系统性红斑狼疮的常见病理改变，以及判断红斑狼疮患者病情活动性和严重程度的首要指标。
约11%-36%的狼疮患者患有各种类型的血管炎，主要分为皮肤血管炎（约占90%）和内脏血管炎（约占10%）；
就血管炎病情程度而言，其中86%的患者为小血管炎，14%为中或大血管炎，两者的区别在于后者出现多发性单神经炎、内脏血管炎及皮肤溃疡、坏死的机率更高。
图片来源：摄图网正版图库
发病原因及具体表现血管炎在狼疮患者中发病率如此之高，到底有什么原因呢？
红斑狼疮并发血管炎主要是由于免疫复合物（IC）在血管壁沉积介导，从而导致补体活化引起的炎性反应。
什么样的症状才算是血管炎呢？
血管炎的临床表现可以分为皮肤表现和内脏表现。
皮肤表现：
与其它疾病所导致的血管炎皮肤损害相似，包括紫癜、瘀点、丘疹、水疱、大疱、结节、网状青斑、皮肤坏死、浅表性溃疡或荨麻疹等，这些皮肤损害可同时出现或者相继发生。
主要可分为以下几类：
①白细胞碎裂性血管炎：这是红斑狼疮并发症中最常见的血管炎，主要累及真皮小血管，皮损多见于双下肢，表现为红斑、丘疹、紫癜、血疱、坏死、溃疡等，临床上类似变应性皮肤血管炎或过敏性紫癜。
②荨麻疹样血管炎：既可以是独立疾病，也可伴发于红斑狼疮等系统性疾病，皮损为荨麻疹样风团，持续时间常超过24小时，伴烧灼感，消失后局部有色素沉着。
③血栓性血管病变：病变累及真皮深层或皮下脂肪中的大血管，临床表现为皮肤结节、溃疡或坏死，伴网状青斑。
图片来源：摄图网正版图库
④Degos病或白色萎缩样皮损：表现为双下肢，特别是小腿和踝关节附近瘀斑、溃疡、网状青斑，疼痛剧烈，愈后遗留白色萎缩性疤痕。
⑤深在性红斑狼疮(红斑狼疮性脂膜炎)：是皮下脂肪组织的一种特殊的炎症改变，可能同时也患有红斑狼疮，但常有患者仅有深在性狼疮。
临床表现为近心端的结节或斑块样皮损，也可出现溃疡，愈后常伴有皮下脂肪萎缩。
⑥其他肢端损害：如由血管炎导致的Osler小结和Janeway病变，以及狼疮患者的口腔溃疡、鼻中隔穿孔、妊娠期乳房溃疡和男性阴茎溃疡坏死，这些均有可能由血管炎所致。
图片来源：摄图网正版图库
内脏表现：
虽然红斑狼疮患者并发内脏血管炎的发生率并不高，但与仅有皮肤血管炎损害的狼疮患者相比，前者的死亡率更高。
除皮肤损害外,多发性单神经炎是狼疮并发血管炎最常见的表现, 且为无皮肤损害的SLE性血管炎最常见的首发症状，常表现为神经根病变和外周神经病变，进而出现神经坏死和血管周围炎症的特征。
除外周神经外，还可影响多个系统：
- 累及中枢神经系统，可因血管炎而引起脑梗塞和脑出血，并导致患者语言障碍、偏瘫甚至出现癫痫大发作的狼疮性脑病危象；
- 累及肺部，可导致肺动脉高压；
- 累及心血管系统，则易导致过早的动脉粥样硬化、血栓形成、血管栓塞、或者血管痉挛；
图片来源：摄图网正版图库
- 累及消化系统，可因血管炎导致急性胰腺炎，或因食道、胃、小肠、结肠血管的血管炎和血管栓塞引起组织坏死、出血和穿孔；
- 累及眼部，则会出现脉络膜病或视网膜血管炎，主要症状有出血、脉络膜棉絮斑、微血管病变及血管闭塞等；
- 累及肾脏，则主要有肾小球的损伤，以及血栓、小动脉和微动脉内膜的增生，最后表现为轻度的增生性肾小球肾炎和缺血性肾病；
除上述疾病外，狼疮患者并发内脏血管炎还可以表现为子宫血管炎、股四头肌的无症状性淋巴细胞性血管炎，或四肢大血管炎所致的肢体缺血性坏死等。
图片来源：摄图网正版图库
虽然血管炎又复杂又难缠，但是狼友们不必过分恐惧。
只要秉承早确诊早治疗的原则，并做好日常调护，是能够远离血管炎带来的困扰，开心生活每一天~
什么才是行之有效的治疗方案呢？
生活中如何正确护理血管炎狼友？
血管炎能不能预防？能的话该怎么做？
请耐心期待小助手的下期分享~
感谢您阅读到此，如果觉得对您有用，记得转发给更多需要的人，同时欢迎大家在文章底部留言，小助手与您一起解锁更多战狼资讯。
往期精彩推荐
(直接点击下方题目即可查看）
血型竟然影响狼疮肾炎发病率，你是哪一型？
狼疮复发不要慌，了解诱因好预防
疼痛、疲劳就是SLE复发？也有可能是因为这个常见的疾病
责任编辑：觅健小助手
文章作者：觅健 文文，未经允许请勿转载
封面图片来源：摄图网正版图库
参考来源：
1、廖文俊,陈刚,付萌.系统性红斑狼疮性血管炎[J].中国皮肤性病学杂志,2009,23(04):249-251.
2、黄韬,陆前进.狼疮性血管炎[J].皮肤病与性病,2016,38(06):412-415.
点击“了解更多”，加入【SLE互助圈】
,
