真性红细胞增多症,即“真红”,是一种骨髓增生性疾病,出血和血栓是“真红”的两个主要临床表现,此病起病隐袭,进展缓慢,前期表现为红细胞增多,后期为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。少数患者可进展为急性白血病。

临床上治疗“真红”的目标:尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓异常造血功能,从而缓解病情,减少并发症。

红细胞增多症可以治疗吗(红细胞增多症有哪些治疗方法)(1)

而患者可选择的治疗方法如下:

1.静脉放血

可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。

每隔2~3天放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×10/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。

较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加 重缺铁的倾向,宜加注意。

对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞, 但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。

红细胞增多症可以治疗吗(红细胞增多症有哪些治疗方法)(2)

2.化疗

(1)羟基脲,系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应。如白细胞数维持在3.5~ 5×10/L,可长期间歇应用羟基脲。

(2)烷化剂,有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险,但较放射性核素为少。

3.中西医结合治疗

中医中药的介入对于真红患者病情的控制也起到了明显的效果,因此,要积极诊治,尽早结合中医中药调理,促进病情的康复。

专家提醒:真性红细胞增多症治疗最忌讳突然停药,会造成病情反复,一定要在医生指导下缓慢减药

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