今天分享一个肝硬化引起的肺部血管改变,叫肝肺综合征,如果不做治疗,病人的平均死亡时间只有3年。

先看一个国外的病例,诊断不难:

这是一位70岁女士,有多年慢性肝病、肝硬化病史,因为气短低氧血症来看医生。老人还有一个奇怪的症状,直立的时候经常眩晕和呼吸困难,斜着躺着会缓解。

医生很有经验,给她安排了肝脏检查和肺部增强CT:

肝硬化肝移植中位生存期(肝硬化出现2个症状)(1)

CT片上可以看到,老人的肺底部血管明显扩张(箭头),呈白色迂曲管状结构,这是造成她缺氧的根本原因。

有些善于思考的读者朋友会疑惑:肺血管扩张了,吸氧能力应该增强,为什么反而会缺氧呢?

我们知道,肺脏是人类的呼吸器官,正常成人安静状态下,每分钟通气量约4.2升,每分钟肺血流量约为5升,二者的比值(肺通气血流比值)约0.84,这个比值最适合血氧交换,析出二氧化碳,摄入氧气。

当肺血管扩张,血流量增加,就造成了相对通气不足,这些血液流过肺泡壁得不到足够的氧气,也不能充分释放二氧化碳,就会像上面的老人一样,发生气短、低氧血症。

肝硬化肝移植中位生存期(肝硬化出现2个症状)(2)

而且因为重力作用,液体往低处流,站立的时候肺底部血管扩张更显著,所以这类病人站立更容易发生低氧眩晕。

所以,肝肺综合征的典型症状就是呼吸困难。25%的病人可出现斜卧呼吸(由仰卧位换成直立位后呼吸困难加重)和直立位低氧血症(当患者从仰卧位换成直立位时,血氧分压下降超过5%或超过4 mmHg)。直立性低氧血症是该病的重要特征之一

另外,病人也会出现蜘蛛痣、杵状指和发绀症状,此时要考虑到肝肺综合征的诊断,早期治疗可以延长寿命。

肝硬化肝移植中位生存期(肝硬化出现2个症状)(3)

肝硬化怎么会造成肺血管扩张呢?

我们知道,肝脏具有解毒功能,会分解不小心吃进的毒素和各类多余的激素、酒精等。肝硬化病人肝脏解毒功能减退,对很多毒素灭杀能力降低,比如对雌激素灭活减少会造成男性乳房发育……

正常人肺血管保持收缩和扩张的力量是均衡的,某些肝硬化病人体内产生过多的扩张肺血管的介质(一氧化氮、TNFα、内皮素和血管内皮生长因子等),而血管收缩因子缺乏或者活性被抑制,就继发了肺血管扩张,多数为前毛细血管扩张,使人体血氧交换能力下降,发生低氧血症等一系列改变。

该病预后不佳,不做治疗的病人从起病到死亡平均时间为3年,死亡原因多为呼吸衰竭、多器官衰竭和消化道大出血。

肝硬化肝移植中位生存期(肝硬化出现2个症状)(4)

肝肾综合症的治疗:

1.保肝、控制原发病,戒烟酒,避免劳累和生气,避免剧烈运动和突然起立;

2.氧疗,适用于轻型和早期肝肾综合征患者,可以改善低氧血症;

3.目前尚无有效的药物治疗,还需要跟多研究;

4.肝移植,这是目前唯一已知能治愈肝肾综合征的方法,10年生存率约为64%,需要在发展成重度和极重度之前。

肝硬化肝移植中位生存期(肝硬化出现2个症状)(5)

参考文章:

1.肝硬化并发症之:肝肺综合征(HPS),汪明明 医脉通肝脏科;

2.关于肝肺综合征,你有多少了解? 医脉通 医脉通肝脏科;

3.干货 | 肝肺综合征,掌上肝讯 。

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