今天分享一个肝硬化引起的肺部血管改变，叫肝肺综合征，如果不做治疗，病人的平均死亡时间只有3年。
先看一个国外的病例，诊断不难：这是一位70岁女士，有多年慢性肝病、肝硬化病史，因为气短和低氧血症来看医生。老人还有一个奇怪的症状，直立的时候经常眩晕和呼吸困难，斜着躺着会缓解。
医生很有经验，给她安排了肝脏检查和肺部增强CT：
CT片上可以看到，老人的肺底部血管明显扩张（箭头），呈白色迂曲管状结构，这是造成她缺氧的根本原因。
有些善于思考的读者朋友会疑惑：肺血管扩张了，吸氧能力应该增强，为什么反而会缺氧呢？
我们知道，肺脏是人类的呼吸器官，正常成人安静状态下，每分钟通气量约4.2升，每分钟肺血流量约为5升，二者的比值（肺通气血流比值）约0.84，这个比值最适合血氧交换，析出二氧化碳，摄入氧气。
当肺血管扩张，血流量增加，就造成了相对通气不足，这些血液流过肺泡壁得不到足够的氧气，也不能充分释放二氧化碳，就会像上面的老人一样，发生气短、低氧血症。
而且因为重力作用，液体往低处流，站立的时候肺底部血管扩张更显著，所以这类病人站立更容易发生低氧眩晕。
所以，肝肺综合征的典型症状就是呼吸困难。25%的病人可出现斜卧呼吸（由仰卧位换成直立位后呼吸困难加重）和直立位低氧血症（当患者从仰卧位换成直立位时，血氧分压下降超过5%或超过４ mmHg）。直立性低氧血症是该病的重要特征之一。
另外，病人也会出现蜘蛛痣、杵状指和发绀症状，此时要考虑到肝肺综合征的诊断，早期治疗可以延长寿命。
我们知道，肝脏具有解毒功能，会分解不小心吃进的毒素和各类多余的激素、酒精等。肝硬化病人肝脏解毒功能减退，对很多毒素灭杀能力降低，比如对雌激素灭活减少会造成男性乳房发育……
正常人肺血管保持收缩和扩张的力量是均衡的，某些肝硬化病人体内产生过多的扩张肺血管的介质（一氧化氮、TNFα、内皮素和血管内皮生长因子等），而血管收缩因子缺乏或者活性被抑制，就继发了肺血管扩张，多数为前毛细血管扩张，使人体血氧交换能力下降，发生低氧血症等一系列改变。
该病预后不佳，不做治疗的病人从起病到死亡平均时间为3年，死亡原因多为呼吸衰竭、多器官衰竭和消化道大出血。
1.保肝、控制原发病，戒烟酒，避免劳累和生气，避免剧烈运动和突然起立；
2.氧疗，适用于轻型和早期肝肾综合征患者，可以改善低氧血症；
3.目前尚无有效的药物治疗，还需要跟多研究；
4.肝移植，这是目前唯一已知能治愈肝肾综合征的方法，10年生存率约为64%，需要在发展成重度和极重度之前。
参考文章：
1.肝硬化并发症之：肝肺综合征（HPS），汪明明 医脉通肝脏科；
2.关于肝肺综合征，你有多少了解？ 医脉通 医脉通肝脏科；
3.干货 | 肝肺综合征，掌上肝讯 。
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