病例资料
一位14岁的女性囊性纤维化患者转诊入我科。进行一线抗生素治疗，3周后患者病情无缓解。对其进行CT检查，图A和B为纵隔（A，B）和实质（C，D）胸部CT重建图像。图A和C显示整个右肺塌陷和实变。图A显示肺萎陷/实变内的气道树扩张，并充满比邻近肺实质更高衰减的区域。患者最终确诊为变应性支气管肺曲霉病（allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA）。ABPA需糖皮质激素治疗，图B和图D为口服糖皮质激素治疗3个月后的图像，显示治疗后高密度粘液栓清除。同时对肺萎陷进行了治疗恢复到正常充气的肺。
图1 患者用药前后胸部CT影像
讨论分析
ABPA又称过敏性支气管肺曲霉病，是由曲霉菌过敏原引起的超敏反应所致复杂的疾病，其发病机制仍不明确，推测其发病可能与遗传因素和免疫机制（包括细胞免疫和体液免疫）等相关。
ABPA患者发病年龄较广，但以儿童及青年多见，无明显性别差异。其症状和体征没有明显特异性，喘鸣为其最常见的症状，故部分患者长期被误诊为支气管哮喘。发作时还可有胸闷、咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸痛、乏力、食欲减退等症状。部分患者偶尔咳出大小不一的棕黑色痰栓。
诊断ABPA通常根据相应的临床特征、影像表现和血清学检查结果，其具体诊断流程如图2。其他有助于诊断的临床特征或辅助检查还包括咳黏液栓，外周血嗜酸粒细胞增多，胸片或肺部CT显示支气管扩张、黏液嵌塞征，痰培养曲霉阳性等。尤其CT中显示高密度粘液栓（70~150亨斯菲尔德单位）是ABPA的一个高度特异性影像特征，本例患者CT影像也显示此特征。
图2 ABPA诊断流程 （注：ABPM，变应性支气管肺真菌病；SAFS：真菌致敏性严重哮喘；ABPA-S：ABPA血清型；ABPA-B：ABPA支气管扩张型。）
ABPA的治疗方面国内外专家均推荐口服糖皮质激素作为首要疗法，而抗真菌剂如伊曲康唑在ABPA的管理中起着重要的辅助作用。此外，近几年的研究表明奥马珠单抗能减少疾病恶化，显著降低ABPA患者血清IgE水平，减少糖皮质激素的使用，还可缓解哮喘症状，改善肺功能，但有待进一步研究以规范用药。
结语
ABPA临床表现缺乏特异性， 易被误诊为哮喘或支气管扩张， 亦有患者误诊为结核。掌握其特异性影像学表现：高密度黏液栓（70~150亨斯菲尔德单位），以及其他中心性支气管扩张，小叶中心结节等表现，并评估患者是否存在长期喘息、咳嗽病史，可提示ABPA的诊断。
参考资料：
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