儿童腮上为什么会出现红斑(儿童脸颊上的红斑)(1)

医脉通编辑整理,未经授权请勿转载。

近日,来自卡尔加里大学的研究团队分享了1例儿童面颊出现沿Blaschko线的红斑病例,发表于Paediatr Child Health期刊。

病历简介

患者,女,13岁,9月前右侧脸颊出现无症状的线性斑块。无发热、体重减轻、光敏反应、口腔溃疡、脱发、关节痛或肌肉无力。病灶周围既往无外伤,未经常暴露在阳光下。无胶原性血管病家族史。

体格检查:

➤右侧脸颊上有多个界限清晰、未浸润的鳞片状红斑,沿Blaschklike分布(图1和图2);

➤皮肤萎缩伴毛细血管扩张。

实验室检查:

➤尿检、全血细胞计数、C反应蛋白、血清补体C3和C4、肝功能和肾功能均正常;

➤抗核抗体(ANA)、可提取核抗原抗体(ENA)、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)均为阴性。

皮肤活检:

➤表皮萎缩、网脊消失、界面改变,伴有局灶性基底细胞空泡化和角质形成细胞凋亡;

➤滤泡周围和血管周围淋巴细胞浸润;

➤皮肤粘蛋白沉积;基底膜没有增厚。

儿童腮上为什么会出现红斑(儿童脸颊上的红斑)(2)

图1

儿童腮上为什么会出现红斑(儿童脸颊上的红斑)(3)

图2

最终诊断

根据临床表现、实验室检查和组织学检查结果,诊断为Blaschko线状狼疮(LBLE)。

讨论

LBLE是皮肤型红斑狼疮的一种亚型,其特征是胚胎发育后沿Blaschko线的皮肤损害。面部的Blaschko线从嘴角到眼眶周围、耳前区和颈部呈“U”形分布。

LBLE的特点是发病年龄早,无性别偏好,光敏症发生率低,缺乏全身受累。皮损通常无症状,但可能瘙痒且为单侧性,主要发生在面部,颈部、躯干或四肢也可能受累。血清学自身抗体通常缺失。进展为系统性红斑狼疮非常罕见,长期结果是好的。

慢性皮肤红斑狼疮的其他亚型

LBLE应与慢性皮肤型红斑狼疮的其他亚型相鉴别,后者发展为系统性红斑狼疮的可能性更高。

➤盘状红斑狼疮(DLE):沿光照分布斑块伴有鳞屑,白细胞减少,女性与男性比例为2.5:1,好发于青少年和年轻成人。

➤肿胀性红斑狼疮:沿光照分布的粉红色至紫色斑块和结节,儿童中罕见。

➤深在性红斑狼疮(PLE):又称为狼疮性脂膜炎,身体几个区域的触痛性、硬化性斑块或结节,C2/C4缺陷,主要在女性中。

➤冻疮样红斑狼疮(CHLE):主要在肢体末端的触痛性丘疹和结节。

➤红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征:萎缩、紫罗兰色斑块和掌底斑块。

➤疣状红斑狼疮:表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。

参考文献:AKC L, KF L, JM L. Asymptomatic linear erythematous plaques following the lines of Blaschko on the cheek[J]. Paediatr Child Health, 2022 Mar 21;27(3):136-137.

,