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近日，来自卡尔加里大学的研究团队分享了1例儿童面颊出现沿Blaschko线的红斑病例，发表于Paediatr Child Health期刊。
病历简介
患者，女，13岁，9月前右侧脸颊出现无症状的线性斑块。无发热、体重减轻、光敏反应、口腔溃疡、脱发、关节痛或肌肉无力。病灶周围既往无外伤，未经常暴露在阳光下。无胶原性血管病家族史。
体格检查：
➤右侧脸颊上有多个界限清晰、未浸润的鳞片状红斑，沿Blaschklike分布(图1和图2)；
➤皮肤萎缩伴毛细血管扩张。
实验室检查：
➤尿检、全血细胞计数、C反应蛋白、血清补体C3和C4、肝功能和肾功能均正常；
➤抗核抗体(ANA)、可提取核抗原抗体（ENA）、核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)均为阴性。
皮肤活检：
➤表皮萎缩、网脊消失、界面改变，伴有局灶性基底细胞空泡化和角质形成细胞凋亡；
➤滤泡周围和血管周围淋巴细胞浸润；
➤皮肤粘蛋白沉积；基底膜没有增厚。
图1
图2
最终诊断
根据临床表现、实验室检查和组织学检查结果，诊断为Blaschko线状狼疮(LBLE)。
讨论
LBLE是皮肤型红斑狼疮的一种亚型，其特征是胚胎发育后沿Blaschko线的皮肤损害。面部的Blaschko线从嘴角到眼眶周围、耳前区和颈部呈“U”形分布。
LBLE的特点是发病年龄早，无性别偏好，光敏症发生率低，缺乏全身受累。皮损通常无症状，但可能瘙痒且为单侧性，主要发生在面部，颈部、躯干或四肢也可能受累。血清学自身抗体通常缺失。进展为系统性红斑狼疮非常罕见，长期结果是好的。
慢性皮肤红斑狼疮的其他亚型
LBLE应与慢性皮肤型红斑狼疮的其他亚型相鉴别，后者发展为系统性红斑狼疮的可能性更高。
➤盘状红斑狼疮（DLE）：沿光照分布斑块伴有鳞屑，白细胞减少，女性与男性比例为2.5:1，好发于青少年和年轻成人。
➤肿胀性红斑狼疮：沿光照分布的粉红色至紫色斑块和结节，儿童中罕见。
➤深在性红斑狼疮（PLE）：又称为狼疮性脂膜炎，身体几个区域的触痛性、硬化性斑块或结节，C2/C4缺陷，主要在女性中。
➤冻疮样红斑狼疮（CHLE）：主要在肢体末端的触痛性丘疹和结节。
➤红斑狼疮与扁平苔藓重叠综合征：萎缩、紫罗兰色斑块和掌底斑块。
➤疣状红斑狼疮：表现为表面覆盖有厚痂样皮屑的疣状皮损。
参考文献：AKC L, KF L, JM L. Asymptomatic linear erythematous plaques following the lines of Blaschko on the cheek[J]. Paediatr Child Health, 2022 Mar 21;27(3):136-137.
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