高草酸尿症是一种常染色体隐性遗传病，病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏，导致草酸产生过多，临床表现为高草酸尿症和反复尿路结石。高草酸尿：正常人每天尿草酸排量为15～60mg。
草酸是除钙以外肾结石的第二重要组成成分，但大多数草酸钙肾结石患者并没有草酸代谢异常。高草酸尿多见于肠道草酸吸收异常，或称肠源性高草酸尿，占肾结石患者的2%。
正常人肠腔内钙与草酸结合可阻止草酸吸收，回肠疾病(如回肠切除、空-回肠旁路形成术后、感染性小肠疾病、慢性胰腺和胆道疾病时)由于脂肪吸收减少，肠腔内脂肪与钙结合，因而没有足够的钙与草酸结合，导致结肠吸收草酸增多;而未吸收的脂肪酸和胆盐本身还可损害结肠黏膜，导致结肠吸收草酸增多。
另外患者在吸收性高钙尿的时候，由于肠吸收钙增多，也可引起草酸吸收增多。
高草酸尿偶见于草酸摄入过多、VitB缺乏、VitC摄入过多和原发性高草酸尿。后者分Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型是由于肝脏内的丙氨酸-乙醛酸转氨酶(AGT)有缺陷引起的;Ⅱ型则是肝脏D-甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶不足导致尿草酸和甘油酸排泄增多。
任何原因引起的高草酸尿可致肾小管及间质损害，导致肾结石。
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