“医生，我女儿才1岁2个月，已经来了3次月经了，赶紧帮我们看看怎么回事”。小栗妈妈几乎冲进郴州市儿童医院儿童保健科医生诊室，迫不及待向医生求援。
那么，1岁就“月经”来潮常见的原因是什么？是性早熟吗？为什么会出现这种情况？如何治疗？我们今天一起来聊一聊这个话题。
一、正常女孩子多大来月经？
正常情况下大多数女孩子在10岁左右开始发育，最初的表现为乳房发育，然后是内外生殖器如子宫、外阴，阴毛、腋毛发育，直至月经来潮，整个过程历时2-4年左右，但最新的数据表明女孩子开始发育的时间较以前明显提前。根据国内权威指南《中枢性性早熟诊断与治疗共识》定义，女孩子在8岁前出现乳房发育或者10岁前出现月经初潮均属于性早熟。小栗1岁就已经来月经，显然提前太多，这种情况下是病理性的可能非常大。
二、小栗得了什么病？
（1）是不是性早熟？
小栗目前乳房有发育增大（＜8岁），且1岁2月就已经月经来潮（＜10岁），故小栗性早熟的诊断非常明确。
（2）是真性性早熟（中枢性）还是假性性早熟（外周性）？
真性性早熟（中枢性）又称促性腺激素依赖性性早熟，即依赖于我们大脑里面的下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）的性早熟。什么意思呢？即这种性早熟和我们大多数正常女孩子从女童变为女人的历程是一样的，只是发育的时间提前太多了，好比本该在冬季12月开的梅花，却在夏季的6月份就开了，俗话说事出反常必有妖，这种性早熟发生的年龄越小存在异常的可能性比较大。
女孩真性性早熟（中枢性）诊断依据包括以下6条，前三条最为重要：
①女孩8岁前出现第二性征；
②有性腺发育依据，即女孩按盆腔B超影像判断（单侧卵巢容积≥1-3ml，并可见多个直径＞4mm的卵泡，子宫长度＞3.4-4cm，可认为子宫卵巢已青春期发育状态；可见子宫内膜影提示雌激素呈有意义的升高）
③促腺性激素升高至青春期水平（LH基础水平＞3U/L,排除Tuner综合征后考虑HPGA已启动）；或者GnRH激发即性激素激发试验（免疫化学发光法）：LH峰值≥5.0U/L，且LH峰值/FSH峰值≥0.6，提示性腺轴启动。
④骨龄比实际年龄提前1年以上（非特异性，病程短者可无明显提前）
⑤性激素（雌二醇）升高至青春期水平，也是非特异性指标；
⑥身高增长加速（病程短者可尚未出现)。
来看看小栗是不是真性性早熟吧，以下是小栗的检查结果。
乳腺彩超：双侧乳腺组织增厚，符合上文提到的①；
盆腔彩超：子宫29✘18✘22mm，内膜3.2mm；左卵巢25✘14✘15mm，内见多个卵泡，大者5.5mm；右卵巢23✘15✘12mm。符合上文提到的②；
促性腺激素释放激素激发试验：（免疫化学发光法）LH峰值24.5U/L，LH峰值/FSH峰值=24.5/7.8=3.1，符合上文提到的③；
左腕部正位片：骨龄2岁6月，符合上文提到的④；
性激素（雌二醇）E2 ＝33.07pg/ml，符合上文提到的⑤；
故小栗的性早熟属于真性性早熟（中枢性）。
（3）最根本的病因是什么？
6岁前出现真性性早熟（中枢性）的女孩中，中枢神经系统异常比例约为20%，且年龄越小，可能性越大。
因此我们给小栗做了颅脑 垂体磁共振，发现小栗的脑袋里面长了一个肿瘤，叫下丘脑错构瘤，这是让小栗有别于正常女童出现性早熟的根本原因。
垂体形态可，高度约4.3mm，垂体柄居中，无明显增粗变细。下丘脑见一结节，边界清，直径约4.6mm，增强无明显强化。
三、下丘脑错构瘤引起的性早熟怎么治疗？
下丘脑错构瘤为脑组织发育异常，并非真的肿瘤，如果没有颅内压增高等中枢神经异常，不需要手术治疗切除。小栗的下丘脑错构瘤直径约4.6mm，且无颅内压增高及癫痫发作等神经系统异常，暂未达到手术指针，但由次引发的性早熟仍需要治疗，在完善相关检查后，小栗目前一直在我科进行促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗，每28天来医院注射一次，没3个月来院复诊评估疗效，目前性发育控制良好，乳房较前消退，子宫较前减小，月经未再来潮，骨龄增长正常。
性早熟的诊断包括3个步骤，首先确定是否为性早熟；其次是判断性早熟是真性性早熟（中枢性）还是假性性早熟（外周性）；第三是寻找病因。不管是中枢性还是外周性性早熟的病因都有很多，此病例儿童只是属于其中一种，不同的孩子出现性早熟时均应立即在正规儿童医院就诊。
上文提到的是女孩的性早熟，那么男孩是否存在性早熟呢？男孩的性早熟怎么发现呢？我们下期继续分享男孩性早熟的病例。
参考文献：[1]梁雁,杜敏联,罗小平.中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)[J].中华儿科杂志,2015,53(06):412-418.
[2]王卫平.儿科学（第8版）[M].北京：人民卫生出版社，2013.
供稿：儿童保健科 王见常
一审：李亚俐
二审：王卉
三审：吴蕾
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