01
首次诊治
王女士今年30多岁,她10余年前突然出现体重明显增加,并出现脸变圆、皮肤变薄等症状,在深圳某医院诊断为“皮质醇增多症”,病变在左侧肾上腺,当时做了“左侧肾上腺切除”手术。术后她体重和脸都逐渐恢复到正常,吃了一段时间醋酸泼尼松便停药未再复查。
02
病情复发
3年前她再次出现了相似的症状,并且腹部出现了紫纹,还有腰背疼痛等症状。深圳某三甲医院的CT检查结果发现她右侧肾上腺又长了肿物。医生告诉她,如果右侧肾上腺和10余年前左侧肾上腺一样被切除的话,她面临的将是永久性肾上腺皮质功能减退,有随时出现肾上腺危象的风险,一个小感冒、一次小激动都可能危及她的生命,而且手术风险极高。
经过该医院泌尿外科科内讨论,因担心术中、术后发生意外,决定不给她做右侧肾上腺手术,还建议她慎重考虑是否手术。王女士和家人一时不知所措,是选择立即手术还是任由病情发展呢?医生的顾虑是对的,可能做完手术生活质量比现在还差,还随时有生命危险……那就不做手术了吗?但是病情一天天加重,严重影响生活,据说这种疾病如果不及时治疗预后很差。
03
七院诊治
辗转几家医院都没有得到有效地治疗,最终,王女士来到了中山大学附属第七医院内分泌科主任李芳萍教授的门诊,将自己的情况告知了李主任。李主任马上将王女士收住入院,完善了一些检查,结合既往医院的检查结果,详细评估了王女士的病情,先组织进行科内讨论。
随后李主任又邀请到了中山七院内分泌科“三名工程”北京协和医院团队专家及中山大学孙逸仙纪念医院内分泌科张少玲教授共同讨论王女士的病情,北京协和医院专家团队及张教授再次详细询问了王女士的病史并进行查体,了解到王女士目前有体重增加、满月脸、向心性肥胖、血压、血糖升高、腰痛等情况。经过讨论,大家达成了一致意见:王女士目前情况是需要行右侧肾上腺手术的,因为如果不及时手术,王女士可能随时会出现病理性骨折、真菌感染、菌血症等危及生命的情况。手术方式上,建议行右侧肾上腺肿物切除术,保留部分肾上腺组织。
最终,在充分告知王女士她自身病情的情况下,王女士被转到中山七院泌尿外科行“腹腔镜右侧肾上腺肿物切除术”,泌尿外科主任庞俊教授主刀,他们为王女士右侧肾上腺保留了部分正常肾上腺组织,内分泌科李主任也时时和泌尿外科医师沟通王女士的病情,术中术后都为王女士补充糖皮质激素,整个手术过程非常顺利。术后王女士和家人如释重负,在后来门诊随访时王女士已经恢复正常体型,其他相关检查指标也正常,目前在小剂量的氢化可的松补充中。
患者为内分泌科送来锦旗
小科普
皮质醇增多症又叫库欣综合征,王女士这种是病变在肾上腺的库欣综合征。典型症状可表现为体重增加、满月脸、颈背部脂肪堆积、四肢相对瘦小,还可合并皮肤薄、轻微损伤即引起瘀斑,下腹部、大腿外侧等处出现紫纹,一些患者有不同程度情绪不稳定、烦躁、失眠等。如早期手术治疗,大多预后良好。如不及时治疗,会出现血糖、血压升高、容易感染、心力衰竭、脑血管意外、动静脉血栓、病理性骨折等严重并发症。
皮质醇增多症典型体征
中山七院依托“三名工程”项目柔性引进了北京协和医院夏维波教授内分泌团队(核心团队成员来自北京协和医院、中山大学孙逸仙纪念医院、广东省人民医院),在内分泌学科展开医教研全方位合作,会针对疑难病例进行多学科讨论,为众多患者提供全面、个体化的精准诊治。
通讯员:杨莉丽
初审:李芳萍
编辑:黄宗远
审核;刘畅
审核发布:陈起坤
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