四肢的大腿、膝部、前臂、小腿等部分不小心触及逐渐长大的包块，要当心软组织肉瘤。软组织肉瘤的形状、大小很不一致，可为圆形或椭圆形，小者直径1-2cm，大者20-30cm，甚至更大。该疾病发病率虽然不高，但是恶性程度高，致死率相当高。软组织肉瘤的病理很复杂。一般根据来源的不同分为纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、副神经节组织、多功能间叶组织及其他来源的软组织肉瘤。根据组织的分化程度进行分级：一级(G1)分化好(低度恶性)；二级(G2)中度分化(中度恶性)；三级(G3)分化差(高度恶性)。
肉瘤
常见的8种软组织肉瘤是什么？各自有什么特点？
①纤维肉瘤：好发于中年人，男性比女性多见，其多发于深部软组织，以四肢的大腿和膝部最常见，其次为前臂和小腿，易侵及邻近骨骼。肿瘤常为结节状或分叶状，一般与周围组织分界较清，组织学上纤维肉瘤由类似于成纤维细胞的瘤细胞和含量不等的胶原纤维等组成，纤维组织肿瘤目前尚无专一性抗体标记。
②恶性纤维组织细胞瘤：该病多发于老年人，是欧美地区发病率最高的恶性软组织肿瘤，在国内过去常被误诊为纤维肉瘤、骨肉瘤等其他恶性肿瘤。恶性纤维组织细胞瘤一般为单发的分叶状肿块，多位于深部软组织，肿块边界清楚，可有假包膜。组织学上一般由发生间变的组织细胞、纤维母细胞瘤、多核巨细胞及炎细胞组成。病理诊断时对双向分化的恶性纤维组织细胞瘤，应采用纤维与组织细胞两种标记抗体，可应用Vimentin和抗胰蛋白酶或抗糜蛋白酶抗体标记。多形性恶性纤维组织细胞瘤与多形性脂肪肉瘤、多形性横纹肌肉瘤较难分辨，可以辅以肌球蛋白等抗体进行区别。
肉瘤
③平滑肌肉瘤：以40-70岁多发，男性多于女性。部位多发生于子宫和胃肠道的平滑肌组织，而皮肤和皮下的平滑肌肉瘤多发生于四肢。发于皮肤的肿瘤多呈结节状，而发于深部软组织的肿瘤多为不规则或分叶状。免疫组化多采用间接排除法，肌动蛋白、肌浆球蛋白及结蛋白对平滑肌肿瘤标记强阳性，而组织细胞阴性，肌球蛋白和s-100蛋白表达阴性排除了纤维组织细胞瘤和神经源以及横纹肌肿瘤可能。
④横纹肌肉瘤：发病年龄跨度很大，从新生儿到老年均可发病。横纹肌肉瘤由各种分化程度不同的横纹肌细胞组成，可分为胚胎型、葡萄簇型、梭形细胞型、腺泡型和多形性型。腺泡型和多形性型横纹肌肉瘤以四肢最常见，而胚胎型横纹肌肉瘤则好发于头颈部与泌尿生殖系统。横纹肌肉瘤病理上如果能找到有横纹的带状肌母细胞，比较易于确诊，但有时难与软组织恶性淋巴瘤、尤因肉瘤、周围性神经母细胞瘤等鉴别。肌球蛋白抗体是横纹肌比较特异的抗体标记，此外肌浆球蛋白和结蛋白抗体亦可作阳性标记，而白细胞共同抗原(LCA)和S-100抗体则能排除淋巴瘤和神经母细胞瘤。
肉瘤影像学检查
⑤血管肉瘤：男女发病率相近，可发生于任何年龄组。临床上多表现为无痛性迅速增大的肿块，早期类似于瘀血样斑块，边缘较硬，呈蓝色或紫红色，以后进行性增大隆起，呈丘疹状或结节状。血管肉瘤多为单发，肿瘤为圆形或卵圆形。病理上波纹蛋白标记阳性的皮细胞位于网状纤维包围之中是血管肉瘤的一个形态学特点。
⑥滑膜肉瘤：多发于青壮年，男性稍多于女性。发病部位又以四肢大关节为多，尤其是膝关节附近，但较少累及邻近关节，如有侵犯多系肿瘤直接侵犯，发生于关节腔内者很少见。与其他软组织肿瘤相比滑膜肉瘤很少出现疼痛，多表现为生长缓慢的无痛性肿块，肿瘤呈结节状或分叶状。滑膜肉瘤是由纤维型与上皮型两种细胞组成的双向分化肿瘤。
肉瘤
⑦脂肪肉瘤：是常见的恶性软组织肿瘤，在美国其发病率仅次于恶性纤维组织细胞瘤而居第二位，男女发病率相当，其好发年龄为40-60岁，是典型的成人和成年后肿瘤。脂肪肉瘤多发于下肢和深部软组织，有人认为中年女性大腿部发现生长较快的肿块应首先考虑脂肪肉瘤。脂肪肉瘤在大小和形态上差异较大，肿块一般边界较清楚，有假包膜。脂肪肉瘤由脂母细胞和前母细胞组成，有高分化型、粘液型、圆细胞及多形细胞型，分化差的脂肪肉瘤远处转移发生率较高，常见的转移部位有肺、肝、骨等。脂肪肉瘤缺乏特异性免疫组化标记抗体，目前只有采用系列性抗体来排除多形性横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞等一些较难鉴别的肿瘤。
⑧恶性神经鞘瘤：以20-50岁多见，可继发于神经纤维瘤恶病变。肿瘤生长迅速，常压迫周围神经出现远侧肢体的麻木感和放射性疼痛，以大腿、臀部和锁骨上区较为常见。恶性周围神经鞘瘤一般体积均较大，多为结节状、分叶状或不规则状，边界可清楚或不清楚。组织学上形态变异较大，免疫组化S-100、NSE、髓鞘基质蛋白标记均为阳性标志物。
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