患者，男，72岁。入院时神志清，精神差，全身皮肤黏膜无黄染，患者经常牙龈出血，浅表淋巴结及脾未触及，肝区轻叩痛，双下肢严重水肿，无发热，心率80次/分，血压220/110 mmHg。
入院后查血常规：WBC 19.3x10^9/L，N 0.807，L 0.113，M 0.08，RBC 3.75x10^12/L，Hb 116g/L，PLT 1219x10^9/L，末梢血涂片示白细胞分布增多，中性白细胞比值增高，形态未见异常；嗜酸细胞和嗜碱细胞比例增多；成熟红细胞呈正细胞正色素，血小板明显增多，成片易见，可见巨大血小板。
生化检查示肝功能、肾功能、血脂糖和离子分析正常。B超示肝大，脾大。临床诊断为血液病？于入院第2天予以骨髓穿刺。
送检检验科骨髓报告示骨髓增生明显活跃，粒系增生活跃，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞比例增高，但无白血病性浸润，其他各期细胞比例形态无明显异常。红系增生正常，成熟红细胞呈正细胞正色素。
巨核细胞增生明显活跃，计数全片139个巨核细胞，其中原始巨核细胞0. 07，幼稚巨核细胞0. 12，颗粒巨核细胞0. 62，产板型巨核细胞0. 19，血小板成片堆积，可见巨大血小板。符合骨髓增殖性疾病骨髓象，考虑血小板增多症。
患者在临床上对症治疗22天后，皮肤黏膜无出血点，血常规检查，WBC5.9x10^9/L，N 0.67，L 0. 35，M 0. 03，RBC 3.75x10^12/L，Hb 116g/L， PLT 280x10^9/L。
对患者进行第二次骨髓穿刺，骨髓涂片示骨髓增生活跃，粒系各期增生活跃，形态和比例无明显异常，嗜酸细胞和嗜碱细胞比例恢复正常；红系淋巴系增生正常；全片共见巨核细胞49个，原始巨核细胞和幼稚细胞0.02，颗粒巨核细胞0.9，产板型巨核细胞0.8，血小板散在多见，偶见巨大血小板。
临床排除无继发性因素，诊断为原发性血小板增多症。
血小板是血液检查的一个动态指标，也是血细胞计数中最困难的一项，血小板计数的正常参考范围为（100~300）x10^9/L ，临床上血小板计数≥300x10^9/L的患者越来越多，常见原因多为原发性血小板增多症和继发性血小板增多两种情况。
原发性血小板增多症（ET）是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多为特征的慢性骨髓增殖性疾病（MPD），属于髓系克隆性疾病。
原发性血小板增多症的原因主要有：
1、 巨核细胞自发异常增生，产生血小板过多；
2、 髓外造血；
3 、血小板过多释放入血。
ET诊断标准：
（1）血小板计数持续≥600x10^9/L；
（2）骨髓活组织检查提示无明显粒系或红系增生，主要以巨核系增多且形态异常为特征；
（3）无反应性血小板增多的证据或JAK2V617F基因或其他克隆标记的表达；
（4）排除其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症。
继发性血小板增多症（ST）是一反应性过程，血小板功能一般可正常，但骨髓增殖性疾病患者发生血小板聚集反应异常的约占50%。继发性血小板增多症的治疗是针对基础疾病,在适当治疗下血小板数可恢复正常。
继发性血小板增多症的原因：
1、 急性化脓性感染、急性大出血、急性溶血等引起的一过性反应性增多；
2、 某些骨髓增殖性疾病如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症及恶性肿瘤；
3、 类风湿性疾病；
4、 冠心病；
5、 小儿感染性疾病导致的血小板增多。
ST诊断标准
（1）血小板计数通常＜800x10^9/L；
（2）血小板体积通常增多但形态正常；
（3）骨髓活组织检查主要以正常形态巨核细胞增多。
血小板增多症是血栓栓塞性疾病发生的危险因素。研究表明原发性血小板增多症患者血栓栓塞性疾病患病率高于继发性血小板增多症患者。
参考文献：
（1）王青赵文君林爱芬郑瑞. 原发性与继发性血小板增多症的实验室检查特征比较【J】.浙江医学,2018，40(20):2459-2461
（2刘瑛 . 原发性血小板增多症一例的诊断【J】.中国社区医师医学专业,2012,14(15):297
