随着先天性心脏病（以下简称先心病）诊断、药物治疗及手术治疗等技术的进步，能存活到育龄的先心病女性患者越来越多。妊娠及分娩期间，女性的血流动力学发生急剧变化，合并先心病，尤其是复杂先心病的女性母婴死亡风险和并发症发生风险明显升高。
此外，部分有遗传倾向的先心病女性后代患先心病的几率也明显升高。因此，建立妊娠心脏团队并对高危患者进行多学科系统治疗至关重要。先心病患者的妊娠管理应贯彻到孕前至产后全过程。
妊娠合并先心病的病理生理产前
1. 总血容量⬆：24周达高峰，基础值40%（单胎）/67%（双胎）。
2. 心输出量⬆：30-50%，早期依赖于SV⬆，晚期依赖于HR⬆。
3. 外周血管阻力⬇：局部代谢物如前列腺素和NO⬆，24周最低，达30%。
4. 血压⬇：DBP⬇达10-15mmHg。
分娩过程1. 心率⬆
2. 中心静脉压⬆
3. 心输出量⬆
4. 血压⬆
产后1. 心输出量⬆：60%，产后1h.
2. 外周血管阻力⬆：产后6个月
3. 血压⬆：产后1-2d.
血流动力学急剧变化→心律失常、急性心衰、肺动脉高压、艾生曼格综合征......
妊娠风险评估
改良WHO妊娠风险分级
妊娠前
可以行矫治手术的患者孕前行心脏手术治疗，术后再评估妊娠风险。
妊娠期并发症管理•妊娠可降低室性心律失常和折返性SVT的发生阙值（⬆15%）；
•心律失常可导致胎儿灌注不足；
•治疗：心电监护，用药警惕致畸风险！
★异位搏动：通常可耐受；
★阵发性室上速：
◤急性复律：首推刺激迷走神经 静脉用腺苷（I,C）；如无效可静脉用美托洛尔/普洛萘尔（IIa，C）或维拉帕米（IIb，C）；如血流动力学不稳定，立即直流电复律（I，C）。
◤长期治疗：首推口服地高辛或美托洛尔/普洛萘尔（I，C），无效可试用索他洛尔或恩卡胺（IIa，C）；再无效推荐使用普罗帕酮或普鲁卡因胺（IIa，C）。
警惕：阿替洛尔（⬆胎儿生长迟缓）禁用。
妊娠管理——严重并发症•治疗：心电监护！用药警惕胎儿毒性！
★室性心动过速：
◤急性复律：首推静脉用β-blockers（I，C）；如血流动力学不稳定，直流电复律（I，C）；如有指针，植入ICD（I，C）；
◤长期治疗：首推口服β-blockers（I，C），无效可试用索他洛尔或恩卡胺或普罗帕酮（IIa，C）。
警惕：射频消融术不推荐，仅用于药物治疗无效且症状严重时（IIb，C）。
★房扑/房颤
◤首推选择性β-blockers，无效可试用CCB；
◤抗凝预防血栓形成。
妊娠管理——孕前管理•孕前诊断评价：病史 辅助检查
以下患者应避孕：
★肺动脉高压、NYHAIII/IV级、心室功能受损（LVEF＜40%）或者重度三尖瓣反流（TR）;
★Ebstein畸形若有症状，血氧饱和度＜85%和（或）心力衰竭；
★Fontan循环及血氧饱和度＜85%、心功能下降、中重度房室反流、难治性心律失常或蛋白质丢失肠病；
★二尖瓣狭窄（MS）女性且瓣膜面积＜25px²在干预治疗前不建议怀孕；
★血管性Ehier-Danlos综合征患者、严重主动脉扩张（遗传性胸主动脉疾病，如马方综合征＞45mm，二叶式主动脉瓣畸形＞50mm或27mm/m²体表面积，或Tumer综合征主动脉大小指数＞25mm/m²体表面积）。
★孕前心脏治疗：有可能行矫治手术的心脏病患者，建议在前行心脏手术治疗，尽可能纠正心脏的结构及功能异常，术后再行妊娠风险评估，在充分了解病情及妊娠风险的情况下再妊娠。
妊娠管理——孕期管理
•胎儿检测：
★所有HD自身患有CHD或伴侣患有CHD的孕妇在妊娠18-22周进行胎儿超声心动图检查；
★胎儿明确有先天性心脏病，并且继续妊娠者，建议行胎儿染色体检查；
★孕28周后增加胎儿脐血流、羊水量和无应急试验（NST）等检查监测胎心。
•分娩方式选择（2018年ESC指南）：
★首选经阴道分娩（IC级）（出血量少，感染，静脉血栓及栓塞发生风险低）；
★妊娠40周时考虑引产（IIaC级）；
★建议严重的肺动脉高压（包括艾森曼格综合征）患者行剖宫产术分娩；
★对于口服抗凝剂、急性难治性心力衰竭、严重的主动脉疾病患者，应考虑剖宫产术分娩。
妊娠管理——产后管理•高危产妇转入ICU/CCU监测至少24-48h；
•持续心电监护至少24小时；
•限制液体输入量和输液速度：1000ml-2000ml/d，保持负平衡-500ml，3天后再逐渐过渡到出入量平衡；
•持续镇痛72h；
•需抗凝的患者：分娩后24h后且恢复良好可恢复抗凝治疗；
•分娩后继续随访6个月。
妊娠管理——严重并发症1.急性心力衰竭
•LVEF＜30%，NYHAIII-IV级：妊娠禁忌症！
•高危孕妇（孕前心衰病史、心肌病史、肺高压病史、LVEF＜40%，NYHAIII级以上）：密切随访；
•发生高峰期：妊娠中期末、分娩和产后早期；
•治疗与非妊娠妇女相同，但需避免胎儿毒性药物（如ACEI，ARB和醛固酮受体拮抗剂）！
•分娩
时机：如可耐受，则37周后，34周前需促进胎肺成熟；
左侧卧位：避免胎儿压迫IVC；
心电监护、心氧饱和度监测、动脉血压监测；
麻醉镇痛；
严格限制液体输入量。
2. 不伴有肺高压的紫绀型心脏病
•静息状态下SpO2＜85%；胎儿活产率＜12%，妊娠禁忌；
•静息状态下SpO2＜85%-90%：进行运动试验，如血氧早期大幅度下降，则预后极差，不建议妊娠；
•静息状态下SpO2＞90%：预后良好；
•治疗：
限制体力活动、吸氧；预防静脉血液滞留：血栓栓塞形成是最主要的风险；预防性肝素使用：长期卧床病人；利尿；补铁；分娩：经阴道分娩。
总结•妊娠合并先心病患者特殊病理生理改变可能导致严重的后果；
•先心病患者最好先行手术矫正，后再次评估妊娠风险；
•熟悉改良的WHO妊娠风险分类评估法，正确评估母体和胎儿风险，是尽量保证母婴安全的前提。
来源：余丹青教授在2019第三十届长城国际心脏病学会议上讲课内容整理
