特发性肺纤维化(IPF) 是一种来源不明的慢性纤维化肺病，主要影响老年人。IPF是特发性间质性肺炎最常见的形式，约占所有间质性肺病病例的20%-50% 。IPF临床病程复杂，预后差，诊断后中位生存期为3-5年。虽然早期识别和及时开始治疗可以改善预后，但目前还没有治愈 IPF 的方法，患者最终会死于呼吸衰竭。
由于许多间质性肺疾病具有相似的临床和放射学特征，IPF 的诊断通常具有挑战性。多学科团队通常会尽力鉴别IPF，以确保通过适当治疗获得最佳的结果。
您能否在鉴别诊断中从其他疾病中识别出 IPF？来进行以下短测试吧。
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问题1
1.IPF的鉴别诊断包括哪些常见的肺部疾病？
A. 非特异性间质性肺炎 (NSIP)
回答正确√
解析：
IPF 鉴别诊断中常见的肺部疾病包括非特异性间质性肺炎(NSIP)、慢性过敏性肺炎 (CHP) 和纤维化结节病（也称为 4 期结节病 [S4]）。尽管以上疾病具有相似的临床表现并且在影像学上表现出大量重叠，但由于预后、管理和治疗方法不同，因此做出具体诊断至关重要。
仅凭症状无法区分 IPF 和 NSIP，两者都会导致进行性咳嗽和呼吸急促。此外，两者通常影响50岁以上年龄段患者。但是，NSIP在不吸烟中年女性中更常见，而 IPF在55岁及以上或有吸烟史的男性中更常见。NSIP 患者也可能出现自身免疫性疾病特征。
高分辨率 CT (HRCT) 通常可提供足够的信息可鉴别IPF或 NSIP。IPF HRCT的经典模式包括主要累及肺外周和下叶的网状和蜂窝状。蜂窝变化在 NSIP 中并不常见。相比之下，NSIP 患者的 HRCT最常显示磨玻璃影和网状阴影（ reticular marking）增加，主要在下部区域。
当考虑与 IPF 具有相似表现体征和症状的其他纤维化样疾病时，支气管炎、百日咳、囊性纤维化、肺癌、肺结核、PE、肺炎和支气管扩张不包括在鉴别诊断中。
B. 慢性支气管炎和百日咳
回答错误 ✕
C. 囊性纤维化、肺癌和肺结核
回答错误×
D. 肺栓塞 (PE)、肺炎和支气管扩张
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问题2
1.哪些实验可为 NSIP 提供明确的诊断？
A. 红细胞沉降率、C 反应蛋白和胸部 X 光片
回答错误×
B. 促甲状腺激素、游离三碘甲状腺原氨酸和游离甲状腺素测量
回答错误 ✕
C. 外科肺活检或支气管镜下冷冻肺活检
回答正确√
解析：
由于许多间质性肺疾病的体征和症状与 HRCT 相似，因此通过外科肺活检或支气管镜下冷冻肺活检做出明确诊断。NSIP 的组织学具有不同程度的炎症和纤维化，呈现出与时间保持一致的模式，并保留了底层肺泡的结构。这与IPF 等常见间质性肺炎患者的时间异质性不同。
红细胞沉降率、C 反应蛋白和胸部 X 光检查都是NSIP 检查的组成部分，但不是明确诊断所必需。
促甲状腺激素、游离三碘甲状腺原氨酸和游离甲状腺素检查不是确诊 NSIP 所必需，尽管由于自身免疫性疾病和 NSIP之间的联系，NSIP 患者中可能存在这些激素的异常。
NSIP确实对抗炎药物有反应，但是，治疗试验反应并不能提供明确诊断。
D. 一项证明疾病进展减少的治疗试验
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问题3
1.哪些HRCT结果可以区分慢性过敏性肺炎 (CHP) 和 IPF？
A. HRCT无差异
回答错误×
B. HRCT 主要显示上叶病变、小叶中心混浊（centrilobular opacities）和空气潴留，
无肺
回答正确 √
解析：
虽然慢性、严重CHP的体征和症状与IPF 相似，但影像学检查结果却不同。CHP 患者的 HRCT 成像通常显示大量上叶纤维化变化和呼气滞留，而 IPF 患者显示下叶纤维化变化。此外，肺气肿通常见于 IPF 患者的 HRCT ，但很少见于CHP 患者。
区分CHP不同于IPF的另一个重要特征是它与潜在的刺激剂相关。当易感个体对吸入的抗原（灰尘、病毒、细菌、植物和真菌）产生延迟的暴发性自身免疫反应时，就会发生 CHP。在 CHP的急性和亚急性阶段，症状发作表现为渐进式，包括咳嗽、劳力性呼吸困难和体重减轻。长期炎症会导致纤维化，与IPF症状类似。
C. CHP的HRCT表现鞍形 PE
回答错误×
D. IPF 的 HRCT表现可见单侧下叶浸润
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问题4
1.结节病的哪个阶段在临床上类似于IPF？
A. 1期
回答错误×
B. 2期
回答错误 ✕
C. 3期
回答错误×
D. 4期
回答正确√
解析：
4 期结节病在临床上类似于IPF。结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿病，主要累及肺部。虽然许多肺结节病患者可到达缓解期和获得良好的长期预后，但大约10%-30%的患者会发展为肺纤维化和进展性肺病 (S4)。
结节病和 IPF 之间的临床差异有助于鉴别诊断。与IPF相关的典型组织学特征蜂窝模式和成纤维细胞病灶在结节病中通常不可见。此外，与IPF相关的干咳通常不是结节病患者的症状。
正电子发射断层扫描 (PET)扫描可能比 HRCT 扫描更有助于评估结节病患者，因为它可以检测炎症反应以指导治疗。S4 的治疗计划包括抗炎和免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、皮质类固醇、来氟米特和甲氨蝶呤。
问题5
1.早期诊断 IPF 的重要原因是？
A. 放射治疗可及早进行
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B. 新型可用的抗纤维化药物可减缓疾病进展
回答正确√
解析：2014年，美国食品药品监督管理局批准了抗纤维化药物尼达尼布（一种酪氨酸激酶受体阻滞剂）和吡非尼酮（一种吡啶衍生物）用于治疗IPF。虽然两者都不能治愈IPF，但研究表明，两者都可以减缓与IPF 相关的纤维化改变，从而保持肺功能并降低急性加重的风险。
C. 早期诊断并不重要，也不会改善结果
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D. 患者可以更快地加入支持小组
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