ANCA相关性血管炎（AAV）代表一组小血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA），显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性血管炎，也可出现肾局限性血管炎。肾脏组织学显示寡免疫性、局灶坏死性和新月体性GN。寡免疫指少量免疫和补体沉积。
AAV特点为髓过氧化物酶ANCA（MPO-ANCA）或蛋白酶3ANCA（PR3-ANCA）阳性。少量寡免疫性GN患者ANCA为阴性，但同样属于AAV。本文就AAV的治疗整理了一张流程图，供大家参考：
ANCA相关性血管炎的治疗流程。缓解定义为无血管炎和肾小球肾炎表现（BVAS/WG评分为0）。肾小球肾炎（GN）缓解定义为无镜下血尿，蛋白尿和肾小球滤过率改善。*外周B细胞再生加ANCA再现。†肾功能迅速恶化患者，通常先给予糖皮质激素500-1000mg/d脉冲1-3天，再转为口服用药。‡考虑再次肾活检以指导二线治疗。AZA：硫唑嘌呤；CYC：环磷酰胺；PLEX：血浆置换；PR3：蛋白酶3；RTX：利妥昔单抗
糖皮质激素广泛用于AAV的治疗，常用剂量为500-1000mg/d脉冲1-3天，尤其是快速进展性GN患者。但糖皮质激素单一治疗无效，且可导致不良反应。
诱导治疗
CYC一直是首选的免疫抑制剂，虽然在AAV管理方面有效，但其安全性还需与其他治疗药物相比较。最近研究证实，血肌酐<4 mg/dl（354μmol/l）的AAN患者使用RTX的有效性与CYC诱导/AZA维持一样。
维持治疗
诱导缓解后即开始维持治疗，一般在诱导后3-6个月，使用药物通常为AZA或RTX。AAV维持治疗的时间尚未达成共识。根据ANCA血清学和治疗的不同，持续时间长短不一。
医脉通编译自：Management and treatment of glomerular diseases (part 2): conclusions from a Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Controversies Conference. Kidney International. Volume 95, Issue 2, February 2019, Pages 281-295.
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