硬皮病(Sclerderma)是一种以皮肤和(或)内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病本病可分为局限性硬皮病(Localized Scleroderma，LSc)和系统性硬皮病(Systemic Scleroderma，SSc)两大类本病属中医痹症范畴，局限性硬皮病属皮痹，系统性硬皮病除皮痹外，尚有脉痹、五脏痹之征象，现代多称为“皮痹病”该病发病率虽低，治疗却较为棘手西药治疗效果欠佳，而中医对该病的治疗具有一定的优势目前硬皮病主要从“寒、痰、瘀”论治，少有医家将“肺主皮毛”理论应用于硬皮病的治疗中，我来为大家科普一下关于正常肺和纤维化肺的区别图?下面希望有你要的答案，我们一起来看看吧!
正常肺和纤维化肺的区别图
硬皮病(Sclerderma)是一种以皮肤和(或)内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病。本病可分为局限性硬皮病(Localized Scleroderma，LSc)和系统性硬皮病(Systemic Scleroderma，SSc)两大类。本病属中医痹症范畴，局限性硬皮病属皮痹，系统性硬皮病除皮痹外，尚有脉痹、五脏痹之征象，现代多称为“皮痹病”。该病发病率虽低，治疗却较为棘手。西药治疗效果欠佳，而中医对该病的治疗具有一定的优势。目前硬皮病主要从“寒、痰、瘀”论治，少有医家将“肺主皮毛”理论应用于硬皮病的治疗中。
“肺主皮毛”理论的含义
“肺主皮毛”理论源自《内经》，是对《素问·痿论》之“肺主身之皮毛”，《素问·阴阳应象大论》的“肺生皮毛”，《素问·五脏生成》所载“肺之合皮也，其荣毛也”等内涵的理论概括。
1 肺与皮毛在组织结构上密切相关
古人经过观察，发现肺与皮毛在特质居位上具有某种相似性，这种相似性具体表现在两个方面:一是两者在特质上具有相同之处，肺与皮毛均为多孔窍组织。《中西汇通医经精义·五脏所属》云：“皮毛属肺，肺多孔窍以行气。而皮毛尽是孔窍，所以宣肺气，使出于皮毛以卫也。”《医贯·内经十二官论》载：“肺，两叶……虚如蜂巢。”由此可知，肺和皮毛均为多孔窍组织，肺通过孔窍吸清呼浊，皮毛通过汗孔助肺呼吸。二是肺与皮毛在居位上的相似性，皮毛位于体表，直接与外界接触，而在五脏之中肺的解剖位置最高。如《灵枢·师传》云:“五藏六腑者，肺为之盖。”说明肺居于高位，覆盖诸脏，又称“华盖”。如《素问·阴阳应象大论》曰:“天气通于肺。”《医灯续焰·浮脉主病》言：“皮毛主表，言在外也。”表明肺与皮毛皆主表并直接与外界相通。亦有现代学者从胚胎学角度研究证实，肺与皮肤均由外胚层发展而来。进一步表明肺与皮毛在组织结构上密切相关。
2 肺与皮毛在生理上互相协调
皮毛，包括皮肤、汗腺、皮毛等组织，是一身之表。具有调节体温，调节津液代谢，防御外邪和辅助呼吸的作用。肺通过其宣发作用，将肺气及气血津液布散于全身，滋养皮肤及毛发，以维持皮毛的正常生理功能。《灵枢·决气》云:“上焦开发，宣五谷味，熏肤，充身，泽毛，若雾露之溉。”《四圣心源·天人解》曰：“肺气盛，则皮毛致密而润泽。”《素问·经脉别论》亦谓:“肺朝百脉，输精于皮毛。”说明肺可以宣发卫气、温养皮毛，进而维持皮毛的正常生理功能。另一方面，皮毛能宣发肺气，调节呼吸。由于汗孔亦为气体交换的通道，故汗孔又称“气门”。随着肺气的宣降，气门开合，气体随之出入进行交换，以助肺维持正常的呼吸功能。所以，肺与皮毛在生理功能上互相为用，互相协调。
SSc相关间质性肺病(SSc-related interstitial lung disease，SSc-ILD)是晚期SSc患者的常见并发症及主要死因之一。SSc-ILD起病初期无特殊症状，后期多有干咳、呼吸困难、头晕及右心衰症状；听诊肺底部有“Velcro”啰音；肺功能检查示一氧化碳弥散功能(difusion capacity for carbon monoxide of lung，DLCO)及用力肺活量(forced vital capacity，FVC)降低；肺CT主要表现为小叶间隔及小叶内间质增厚、磨玻璃样密度影、网格样影及蜂窝征等。
目前，硬皮病相关间质性肺疾病的发病机制尚不明确，但随着近几年研究的深入，对其发病机制上有了一定了解，包括多种信号通路、细胞、免疫因素、遗传因素等作用，其他可能机制有感染因素触发、表观遗传学修饰等。目前，硬皮病相关间质性肺炎(SSc-ILD)的治疗以免疫抑制剂为主，生物制剂、免疫球蛋白等可能有一定的疗效。
