#真知新坐标#

出血不一定贫血,贫血也不一定出血。当然,所有引起血小板和凝血因子减少、或功能障碍的疾病都会引起出血问题。白血病和淋巴瘤也会出血,但本质上来说不属于出血问题的范畴,因为所有肿瘤的浸润都会出血,脏器损害引起凝血因子减少的也会,但不是我们所讨论的本质。

血液系统疾病教材(内科学框架建立)(1)

出血性疾病,主要涵盖3块,①血管壁的问题,②血小板的问题,③凝血因子的问题。

抗凝及纤维蛋白溶解异常不在这个归纳之列,以后单独把凝血问题过一遍。

我们来举几个例子:

①血管壁问题:先天性的有家族单纯紫癜、毛细血管扩张症等;后天性的有过敏性紫癜、维生素C缺乏的坏血病等。

②血小板问题:破坏过多的特发性血小板减少性紫癜ITP,消耗过多的DIC,生成过少的再障等。血小板功能异常的血小板无力症,尿毒症导致的后天血小板功能下降等。

③凝血因子问题:遗传性的凝血因子缺乏的血友病甲乙丙,缺乏了8/9/11因子的结果。获得性的维生素K缺乏症等。

延伸一点凝血知识:

凝血途径内外两条:

外源性:3/7/10/5/2/1

内源性:13/11/9/8/10/5/2/1

10因子是内外凝血途径的交汇点。

I因子 纤维蛋白原

II因子 凝血酶原

III 组织因子(损伤激活)

IX 凝血活酶成分

8因子 内源性

7因子 外源性

血液系统疾病教材(内科学框架建立)(2)

血凝单子上的含义:

出血时间BT延长:血小板减少或血小板功能缺陷;

凝血时间CT延长:内源性凝血因子缺乏;

部分活化凝血活酶时间APTT:8因子,内源性(8/9/10/11/12/5/2/1),抗凝的病人查这个,因为肝素主要通过与抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)结合,而增强后者对活化的Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ凝血因子的抑制作用。主要干扰了内源性凝血途径,所以查APTT。

凝血酶原时间PT:外源性凝血,2/5/7/10缺乏,主要反应Vitk依赖的或其缺乏的问题。(吃华法林要查这个pt~INR)

纤维蛋白原FIB:纤溶问题(神经内科降纤治疗查这个。)

凝血酶时间TT:反映纤维蛋白原问题。

本章重点:特发性血小板减少性紫癜(ITP)有的也叫原发性血小板减少性紫癜。

血液系统疾病教材(内科学框架建立)(3)

这个病,名字就涵盖了其全部,原发说明没有原因是免疫因素介导,血小板减少是其特点,紫癜是呈现的状态。

临床表现失血贫血表现,实验室检查,血小板减少,BT延长而CT正常,免疫问题必查抗体,抗血小板自身抗体PAIg阳性。骨髓象巨核细胞成熟障碍,产板巨细胞减少。

与脾关系很大,而脾本身不大,切脾治疗有效。

重症ITP与重症再障类似,就看血小板的值,>30不用治,<30药物治,<20卧床,<10紧急输血小板,这就是重症。

所有免疫系统问题,激素都是首选、细胞毒类药物难治时应用,其他如抗感染,输血都是对症治疗。

过敏性紫癜,是一种过敏性血管炎,无特异性。所有的免疫性疾病都可以表现出过敏性紫癜,血管炎问题,单纯过敏性紫癜没有意义,对症和免疫抑制治疗。

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