在大多数人的眼里,视网膜脱离只会发生在成年人身上,但你可能不知道,一个很普通的小孩眼睛没有丝毫异状,不痛不痒,但他的视网膜也会脱离。它就是“家渗”,一种喜欢发生在婴幼儿身上的视网膜病变。它能在毫无预兆的情况下,夺走孩子的视力。
什么是“家渗”
“家渗”全称为家族渗出性玻璃体视网膜病变,顾名思义,它是一种家族遗传性的疾病。
事实也是如此,“家渗”是一种视网膜血管发育不良的遗传性的眼部疾病,发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数为常染色体显性遗传。
典型特点为周边视网膜毛细血管无灌注,继而可有视网膜新生血管、玻璃体纤维增殖牵拉视网膜,引起视网膜渗出性或孔源性脱离等,导致严重的视力下降。
正常的视网膜
“家渗”状态的视网膜
“家渗”的主要症状由于“家渗”是一种常染色体显性遗传眼病,多发生在婴幼儿,在早期可能仅限于周边视网膜血管发育异常,发展到最终的视网膜脱离需要经历一个复杂的病理生理过程。所以,其症状隐匿性强,发病通常毫无预兆。
一般来说,如果婴幼儿患上“家渗”,多在出现严重视力损伤时才引起家长的重视,经过看诊后通常表现为视功能较差,并出现斜视、高度近视或散光等并发症。
也有部分“家渗”潜伏太深,患者是成年后发病,患者的个人症状表现各异。早期可能出现眼前黑影漂浮、蜘蛛丝样浑浊和黑影遮挡等症状。晚期出现视网膜脱离,则眼前会有固定的黑影和视力严重下降等症状。
视网膜脱落患者的视野
也就是说,“家渗”这种遗传性眼病,在婴儿出生时携带,发病时间不同,症状也表现不同。
此外,当“家渗”发展到一定阶段时,它可能引发一系列继发性眼病,例如白内障、玻璃体出血、新生血管性青光眼、牵拉性视网膜脱离等。
“家渗”需要分期治疗上文已经说到,“家渗”早期可能仅限于周边视网膜血管发育异常,发展到最终的视网膜脱离,需要经历一个复杂的病理生理过程。因此临床上,我们通常把“家渗”分为5期,在不同时期,采取不同的治疗方式。
“家渗”的发展可分为5期:
1期:周边部视网膜无血管区,血管分支无明显增多;
2期:周边部视网膜无血管区伴血管分支明显增多;
3期:次全视网膜脱离,未累及黄斑;
4期:次全视网膜脱离,累及黄斑中心凹;
5期:视网膜全脱离。
“家渗”不同时期的治疗方式:
1期:仅有无灌注区,可不需干预,仅定期复查,密切观察病情进展情况;
2期:周边视网膜出现血管性异常,可选择激光光凝治疗,防止病情进展;
3-5期:在“家渗”晚期,出现视网膜脱离后,则以手术治疗为主,例如微创玻璃体切除术。
微创玻璃体切除手术
总体而言,“家渗”患者早期发现病变并及时进行激光光凝等,有望阻止病变的进一步进展,如果患者已出现视网膜脱离,及时进行手术,可防止视力进一步的缺损。
另外,对不知家族史的患者,需对其家族成员进行详细筛查,不典型患者应定期前往专业眼科医院进行检查,方便了解病变有无活动性进展,以利于早期发现、早期治疗,减慢病程的进一步发展。
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