一、概述
又称骨软化症即骨硬化不足,是以维生素D缺乏导致钙、磷代谢紊乱和临床以骨骼的钙化障碍为主要特征的疾病,最终发生骨骼畸形。多见于2岁以内婴幼儿。
二、病因
维生素D摄入合成不足是本病发病的最主要原因,维生素D的来源两个途径。
(一)内源性,因日光照射不足,或户外运动减少导致D合成减少。维生素D的主要来源。
(二)外源性,食物中摄取不足,即从食物中获得维生素D,天然食物中所含的维生素D不能满足婴幼儿对它的需要,需多晒太阳,同时补充鱼肝油。
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三、表现
1.初期(早期)
6个月小儿,此期以精神神经症状为主,表现易激惹、好哭、易出汗等,出汗后头皮痒而在枕头上摇头磨擦,形成枕秃。
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2.激期(活动期)
除初期症状外更加明显以外,主要出现骨骼改变和运动机能发育迟缓表现。
(1)颅骨软化:用手指按在3~6个月患儿的枕骨及顶骨部位,感觉颅骨内陷,随手放松而弹回,称乒乓球征。
(2)方颅骨:7~9个月以上的患儿额骨、顶骨谷阳组织堆积过多,头颅常呈方形。
(3)前囟大及闭合延迟,严重者18个月时前囟尚未闭合。
(4)牙齿,出牙延迟,易患龋齿。
胸部畸形,多见于1岁左右儿童。
(5)佝偻病串珠胸:两侧肋骨与肋软骨交界处膨大如珠子,称肋串珠。
(6)鸡胸、漏斗胸:胸骨中部向前突出形似“鸡胸”,或下陷成“漏斗胸”。
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(7)手镯、足镯征:手腕、足踝部形成环形隆起。
(8)“O”型或“X”型腿:脊柱后突、侧突;会站走的小儿两腿会形成向内或向外弯曲畸形,即“O”型或“X”型腿。
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(9)蛙状腹:患儿的肌肉韧带松弛无力,因腹部肌肉软弱而使腹部膨大,平卧时呈“蛙状腹”,3.恢复期:经过一定的治疗后,各种临床表现均消失,肌张力恢复。
4.后遗症期:多见2岁以上小儿,遗留下不同部位、不同程度的骨骼畸形其余正常。
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四、诊断
1、血生化检查 测定血钙、磷、碱性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常10~80g/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.03~0.06g/L)在佝偻病活动早期就明显降低,25-二羟维生素D3
2、长骨骨骺端X线摄片 发现长骨骨骺端佝偻病的特异X线表现,早期X线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失、骨骺端增宽、骺端呈杯状或毛刷状改变,骨质稀疏、骨干弯曲变形或骨折。
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五、治疗:补充维生素D,多到户外活动增加日光直接照射的机会。
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