小儿神经系统检查
新生儿、婴儿神经系统检查的时间，应在醒觉状态（wakefulness），非饥饿（吃奶前后1.5小时）、非吃奶时进行。幼儿和儿童的检查，应尽量争取其合作，一次查不完，可两次查。
意识状态（consciousness state）1
(1) 意识清晰（alert） 醒觉时，正常婴儿对外界反应良好。3个月后能逗笑，6个月能认识父母和陌生人，9个月能听懂自己的名字，1岁时对人和事有喜欢和不喜欢的表情。睡觉时，语言或疼痛刺激能引起醒觉反应。儿童有时间、地点、人物的定向力。
(2) 意识不清晰或障碍者依轻重而分：
1) 意识模糊或混浊（confusion, cloudy） 定向轻微障碍，反应迟钝、淡漠，思维、语言不连贯，对各种刺激有反应，生理反射正常。可伴有知觉障碍，如幻觉、错觉。或伴烦躁不安、惊恐、惊跳、颤抖等精神运动兴奋，可统称为谵妄。如有恐怖性视幻觉、暴行、愤怒或片断妄想，可称之为朦胧或梦样状态。
2) 嗜睡（drowsiness） 出现较长时间的睡眠状态，少动，对强刺激有反应，能被唤醒，并简单回答问题，但反应迟钝，且很快又入睡。各种深浅反射仍存在。
3) 昏睡（lethargy） 持续深度嗜睡，难于唤醒，对强刺激的反应短暂，或仅有痛苦表情。对大声呼唤只能简单回答“是”或“不是”。随意运动消失，防御反射尚存，有瞬目反射。
4) 昏迷（coma） 又分浅昏迷、中度昏迷（又称昏迷）、深度昏迷。
① 浅昏迷 呼之不应，随意运动消失或偶尔轻微活动，生命征无明显改变，有吞咽动作，角膜反射、瞳孔反射仍存在，对强疼痛刺激有轻微反应。
② 昏迷 对周围事物和各种刺激均无反应，生命征有变化，角膜反射、瞳孔反射迟钝，肌张力下降，对强疼痛刺激无反应，大小便潴留或失禁。
③ 深昏迷 全身肌肉松弛，生命征紊乱，各种反射均消失，瞳孔多扩大，大小便均失禁，强疼痛刺激不能引起任何反应。
精神状态（mental state）2
精神状态 是否安静、兴奋、激惹、多动、紧张、焦虑。情感是否欣快、低落或淡漠。情绪是欢乐还是忧愁。认识、思维、注意力、记忆力及行为正常否。此外，面部表情、眼神、哭声等均需注意观察。眼球凝视或发直，高调尖叫或称脑性尖叫常提示颅内高压，如颅内出血、脑膜炎时。
头颅（head and skull）3
(1) 头颅（cranium）大小 新生儿头颅和颅面比例相对较大，新生儿头长与身长之比为1:4（1/5），颅面之比为3:1。头围（额–枕径）足月儿平均34cm，小于31cm提示小头畸形，大于26cm提示大头畸形或脑积水。出生后前半年头围每月增长1.5cm，半岁时42cm。后半年每月增长0.5cm，1岁时46cm，小于43cm为小头畸形，大于50cm为大头畸形。2岁48cm，5岁50cm，15岁53cm～54cm，成人56cm～60cm。各年龄小于均值-2～3个标准差（m±2s）为小头畸形。
(2) 头颅形状 一般为圆形、对称。有难产或产伤者，可有头颅变形，或形成产瘤（先锋头），产瘤可超过骨缝线，骨膜下血肿则不超过骨缝线。
(3) 囟门（fontanel） 前囟对边中点之距离，足月儿2.5cm（2.1±1.5cm），过小或闭合过早（早于1岁）提示小头畸形，过大或闭合延迟提示佝偻病、脑积水、呆小症。安静时前囱平坦，前囟突出、紧张提示脑膜炎、脑炎、颅内高压。前囟凹陷提示脱水、消瘦。后囟、侧囟2月～3月内应闭合，不闭合提示脑积水、佝偻病。前后囟之间出现第三囟门，见于先天愚型。新生儿颅缝可重叠或分离。已闭合的颅缝重新分离和头皮静脉明显怒张，也提示脑积水。沿矢状缝（尤其枕部）附近有软性囊肿膨出，提示颅裂和脑膜膨出。
(4) 其他 3岁以后颅部（前囟、颞部、眼部）听得粗糙响亮双期血管性杂音，提示脑血管畸形。发际低、颈短提示颅底凹陷症。
面部、五官 4
某些面容和五官异常与神经系统疾病有密切关系。如先天愚型有面部圆平，眼裂小而上斜，眼距宽，鼻梁塌，口小伸舌，耳位低下，面容愚钝等。呆小症有眼睑浮肿，眼裂小（但不上斜），鼻梁平而宽，鼻翼肥大，唇厚，舌大伸出口外。苯丙酮尿症有肤色浅淡，毛发淡黄，虹膜棕黄，门齿稀疏。粘多糖病I型有面容粗笨，鼻梁宽而平，眼距远，唇厚，舌大，耳位低下，牙小而稀，齿龈肥厚及舟状头等。小眼球、眼距过远（眼眶增宽），鼻梁宽平、下陷，小鼻，腭裂，大舌，小颌，耳位低下等面部和五官畸形，是许多染色体疾病的体征，检查时应予注意。
脑神经检查及定位意义5
(1 ) 嗅神经(olfactory nerve)：检查有无一侧或双侧嗅觉消失、幻嗅。见于颅底骨折时。
(2 ) 视神经(optical N)：有无视力障碍、视野缺陷，如全盲、偏盲、象限盲。见于视神经胶质瘤、垂体肿瘤等。
(3) 动眼神经(oculomotor N)：有无眼球运动障碍、复视。上睑下垂、眼球不能内收及瞳孔扩大提示动眼神经麻痹，见于海马钩回疝（小脑幕切迹疝）等。上脸下垂(ptosis)见于先天性上脸下垂、重症肌无力。玩偶眼现象即眼不随头转，示中、桥脑病变或肿瘤。一侧瞳孔缩小，上睑下垂及面部不出汗，称为霍钠（Horner综合征。见于交感神经通路病变。
(4 ) 滑车神经(trochlear N):一侧眼球内斜视，复视，不能向外下方斜视，难以下楼梯，提示滑车神经麻痹。
(5) 三叉神经(trigeminal N)： 三叉神经区域片块状感觉障碍，提示三叉神经核下性病损；节段性、洋葱皮样感觉分离障碍（痛温障碍、触觉存在），提示三叉神经核性病损。咀嚼肌无力，张口时下颔偏向患侧，提示三叉神经运动支病损。另有三叉神经痛和面肌痉挛。
三叉神经痛: 临床表现：疼痛局限于三叉神经感觉根分布区，多以单侧牙痛或颜面、下颌、鼻旁疼痛起病；在三叉神经的一支或多支的分布区出现刀割样、电击样或烧灼样剧烈疼痛，反复发作，突然出现，持续数秒或数分钟后骤停，可伴有同侧流涎、流泪、面肌反射性痉挛等；疼痛区常有扳击点，可因洗脸、刷牙、进餐、说话等机械性刺激诱发疼痛发作。
(6) 外展神经(abducent N)： 外直肌瘫痪，眼球内斜视，不能外展，示外展神经麻痹。见于脑炎及脑肿瘤（但系假定位征,false localized sign）。
(7) 面神经(facial N)： 下面部肌肉瘫（表现为鼻唇沟平坦、消失，不能鼓腮，露齿、吹哨、噘嘴，流涎，贮食，鼓帆），提示中枢性面瘫，见于内囊病变，大脑中动脉血管病。上面部肌肉也瘫痪（表现为眼裂增大，不能合闭，瞬目少，露白，眼泪外溢，额纹消失，不能皱额、抬眉，闭眼时眼球上窜），提示周围性面瘫，见于贝尔瘫（Bell’ palsy)。
(8) 位听神经(stato-acustic N)：包括听神经(auditory N)即耳蜗神经(cochlear N)，前庭神经(vestibular N）, 检查有无耳鸣，耳聋（传导性、神经感音性、混合性），眩晕，眼震及平衡障碍，氨基糖苷类抗生素可致听神经损害，因此6岁以下儿童慎用。我国先天性听力障碍发生率6‰。
(9 ) 舌咽神经(glossopharyngeal N)： 咽腭部感觉消失，咽反射消失，运动障碍，舌后1/3味觉消失，提示舌咽神经麻痹。
(10) 迷走神经(vagus N)： 一侧软腭不能上提，悬雍垂偏向健侧，咽腭反射消失，咽部积痰，吞咽困难，鼻孔呛水，声嘶，鼻音，声带麻痹，提示迷走神经麻痹。通常Ⅸ舌咽与Ⅹ迷走神经同时受累。见于感染性多发性神经根神经炎（GBS）等。
(11) 副神经(accessory N):点头样痉挛（见于婴儿痉挛）、痉挛性点头或斜颈，提示副神经剌激性病损。头向健侧转动困难，肩下垂，耸肩困难，上肢不能举过水平线，提示副神经麻痹。
(12) 舌下神经(hypoglossal N)： 颏舌肌瘫痪，伸舌时舌偏向病侧，提示核下性病损；舌偏向健侧，提示核上性病损，是内囊病变脑性偏瘫的一部分。
(13) 多数脑神经同时受损： 第3、4、6、7对脑神经合并受累，常见于化脓性脑膜炎，结核性脑膜炎等。
脊柱（spinal column）6
注意有无畸形，如颈短，胸腰段脊柱前突，后突、侧突，腰骶脊柱裂，脊膜膨出。腰骶部皮肤隐窝，色素沉着或一撮毛，常提示皮毛窦，与脊膜腔相通时，易反复发生化脓性脑脊髓膜炎。
皮肤（skin）7
神经和皮肤均由外胚层发育而来，某些皮肤病变与神经疾患有一定关系，如神经皮肤综合征。面部纤维血管瘤,色素脱失斑和躯干鲨鱼斑提示结节性硬化。皮肤咖啡牛奶褐色斑（café au lait, coffee with milk）提示神经纤维瘤,结节性硬化等。面部血管瘤可能与脑膜血管瘤同时存在，提示脑面血管瘤病。
皮纹：手掌、脚掌皮纹特别是指纹，由先天遗传而来，终身不变。某些神经性疾患和染色体疾病有特殊的皮纹，可用以帮助诊断。正常人通贯掌横纹阳性率在2%～5%以内，先天愚型半数有通贯手。atd角正常平均45°），80%的先天愚型患儿atd角增大至60°～75°，病人大坶趾球部80%有胫侧弓形纹（胫弓），而正常人多为尺侧箕形纹（正箕）。猫叫综合征可有通贯手，atd角增大，斗形纹和弓形纹增多。
运动功能8
(1) 姿势，体位（posture） 足月新生儿安静仰卧时，四肢呈屈曲状态，股部略外展。未成熟儿由于肌张力低，呈青蛙腿状姿势，即上肢轻屈外展放于头旁，下肢完全外展。角弓反张提示脑膜刺激严重。上肢屈曲、内收，前臂紧贴于前胸部，下肢强直性伸直，为去皮质姿势。四肢强直性伸直为去大脑强直。下肢外旋、足外缘着床者，称Kennedy足外旋征，示下肢瘫痪。
(2) 步态（gaits） 观察立位是否能站立，站稳，有无倾倒或跌倒。行走时能否正常进退、走直线、走圆圈、走跟—趾步伐。行走时步子的大小、速度如何，两上肢摆动协调否。
异常步态有：
1) 偏瘫步态（hemiplegic g） 脑性痉挛性偏瘫病人走路时，下肢伸直、足下垂，抬高骨盆，以髋关节为轴心而呈划圈步态，见于脑性瘫痪、内囊病损恢复期，常有上肢屈曲、不摆动。
2) 剪刀步态（scissors g） 痉挛性四肢瘫或双下肢硬瘫病人走路时，双下肢痉挛性伸直，膝关节靠近，跟腱挛缩，足尖向下着地，致双下肢呈剪刀样交叉状，步行困难，或称痉挛步态。见于脑性瘫痪痉挛型和脊髓性痉挛性截瘫。
3) 小脑步态（cerebellar g） 双侧小脑病变病人走路时，双下肢分开，左右摇摆不定，不能走直线，有如醉汉，称蹒跚步态，同时有上身和头部摇晃。见于遗传性小脑共济失调症、小脑共济失调综合征等。单侧小脑半球病变时，肢体向病侧倾斜，见于单侧小脑半球肿瘤。
4) 慌张步态（festinating或推进性步态，propulsive g） 苍白球—旧纹状体病变病人走路时，起步困难，步行后先慢后快，越来越快向前冲，停步和转换方向也困难，同时躯干、四肢弯曲，躯干摇晃不稳。见于帕金森（Parkinson）综合征（震颤麻痹）。
5) 前庭迷路病变步态（vertigo-labyrinthic g） 此种病人不能站立和平衡，易倾倒，单足站立和走路更困难。同时有眼震、头倾斜、恶心、呕吐。见于耳性眩晕病（梅尼埃尔病，Meniere病）。
6) 深感觉性共济失调步态（tabetic g） 脊髓后索病变病人走路时，双下肢分开，脚基增宽，两目注视双脚，闭目后难立而倾倒，行走缓慢，常足跟先着地，同时躯干前倾和摇晃。见于脊髓后索变性或联合变性及梅毒脊髓痨。
7) 跨阈步态（stepping g） 周围神经疾患病人走路时，提腿高，放腿时用力拍地。足尖下垂，见于脊髓灰质炎，多发性周围性神经炎，周围性瘫痪、腓总神经麻痹及注射麻痹时。
8) 鸭步（waddling g） 骨盆带肌营养不良病人走路时，骨盆左右摇摆，有如鸭子走步，上楼梯特别困难。腰椎常有前突。后期有特殊起床起立姿势，称Gower征（见本章第六节）。见于进行性肌营养不良症。
9) 癔症步态（hysteria g） 病人并无瘫痪，但不能站立和走路，或走路形态奇特，呈奇形拖步，摇而不倒，倒而不伤。各种神经体征均阴性，但可有肌强直、木僵状态，睡“空”枕袋以及Hoover征阳性（病人卧时，检查者将两手轻握病人小腿下部，然后用力下压一侧下肢，但另一下肢不能上举，正常人则能上举，如病入一侧下肢瘫痪，嘱抬高健肢，检查者仍能感到瘫肢有压力感）。
10) 舞蹈样步态（choreiform g） 以步态类似舞蹈而得名，如风湿病小舞蹈症。
(3) 运动（movement, motor） 婴儿的运动发育规律是由上而下，由近而远，由泛化到集中，由不协调到协调。程序是：二（月）抬（头），四翻（身），六会坐，七滚八爬周（岁）会走。运动发育迟缓常提示大脑发育不全或脑性瘫痪。未成熟儿的活动可较少，足月儿四肢可不自主地乱动，偶有惊跳，短暂震颤。新生儿动作呈不规则不协调的蠕虫样。如出现呼吸暂停，眼球上翻或凝视、直视，面部和手足局限性抽动，则为抽搐，新生儿很少有癫痫全身性大发作。将小手巾蒙于婴儿脸上，即使新生儿也能将其弄开（蒙面征），半岁仍不能者，提示大脑发育不全。注意小儿自动运动有无缺少或过多，有无不自主运动，如抽搐、抽动、舞蹈症、手足徐动、震颤、肌阵孪、扭转痉挛以及共济失调等。
(4) 肌容积（muscular volume） 观察或触摸肌容积正常否，两侧是否对称，有无肌萎缩（atrophy）或肥大（hypertrophy），有无先天性半侧肌肥大或半侧肌萎缩。
(5) 肌力（muscular strength） 肌力是肢体主动伸屈的力量。使关节处于中间位置阻抗检查之。
肌力分6度：
0°：肌肉无任何收缩运动（完全瘫痪）。
Ⅰ°：肌肉关节无活动，可见或触到肌肉或肌腱轻微收缩，或指、趾活动（接近于完全瘫痪）。
Ⅱ°：在不受地心吸力影响时，能有轻度收缩，但不能对抗地心吸力，平卧时腕或踝关节可活动（重度瘫痪）。
Ⅲ°：可以对抗地心吸力而动作，但不能对抗阻力，平卧时肘、膝关节有伸屈活动，但不能提举（轻度瘫痪）。
Ⅳ°：能对抗地心吸力和外加阻力而动作，平卧时肘、膝关节有伸屈活动，并能提举，但肌力减弱（接近正常）。
Ⅴ°：肢体活动与肌力均完全正常（正常）。
肢体重瘫时出现抬起后快速落下（坠落试验落鞭征）。上肢轻瘫时，伸臂易下落，手臂与前臂夹角加大，平举双手时，小指外展，拇指对掌和数指困难（Barre's sign）。下肢轻瘫时，仰卧屈膝体位，双膝易外倒，伸直下肢后，抬举无力，下压力增强，足轻度外展，瘫侧变宽（Heibronnor征）。俯卧屈膝体位时小腿易迅速下落。腹肌瘫痪时，腹部下陷，两胁腹外侧变宽。颈肌瘫痪时则垂头或头后仰。膈肌瘫痪时，用双手限制胸部肋间肌活动，仍无腹式呼吸且呼吸窘迫。肋间肌瘫痪时，用双手限制上腹部腹式呼吸，仍无胸式呼吸且呼吸窘迫。
(6) 肌张力（muscular tone） 即肢体被动伸屈的力量，检查时嘱病人放松肌肉。肌张力能反映大脑发育成熟的程度，而脑发育的成熟程度与胎龄密切相关。通过肌张力的检查可估计胎龄。胎龄32周以前的未成熟儿肌张力甚低，呈大腿外展的蛙样姿势，足跟能触及耳部，膝关节屈曲所形成的胭窝角>110°，手触对侧肩部时，肘超过身体中线，伸直臂、腿时不能迅速弹回，头常后垂。眙龄38周以上的足月儿，四肢屈肌张力较高，国窝角小于90°，足跟不能触耳，手触肩时肘不超过中线，伸直臂、腿时能迅速弹回，头能竖直几秒钟。将双手放于新生儿两腋下提起身体时，足月儿的头能竖直，下肢屈曲，此为正常垂直悬挂反应，如躯体下滑，四肢松弛无力，亦提示肌张力明显降低。
3个月以上婴儿屈肌张力逐渐下降。肌张力过低，提示窒息、缺氧缺血性脑病、大脑发育不全、先天愚型、肌营养不良、重症肌无力、小脑疾患、周围神经炎，脊髓灰质炎、周围性瘫痪、周期性瘫痪和代谢性疾病等。肌张力过高，折刀样痉挛性强直提示中枢性瘫痪。铅管样或齿轮样强直，提示锥体外系病损。双下肢内收肌角小于90°，示肌张力增高，见于痉挛型脑瘫。
(7) 共济运动（coordination） 共济失调（ataxia）协调运动障碍）分为大脑型，小脑型、前庭迷路型及深感觉障碍型。检查方法有：①指鼻试验或鼻—指—鼻试验。②跟膝胫试验 病儿平卧，抬高一支腿，用足跟在对侧膝盖沿胫前向下划至踝部。③对指试验 拇指对各指。④轮替运动 手腕快速旋前旋后运动或交叉拍腿。小脑半球病损易出现上述共济失调。小脑蚓部病损易出现闭目难立（Romberg's sign），此征还可出现于前庭迷路病变、脊髓痨时。深感觉障碍型共济失调于闭眼时更明显。
感觉（sensation）9
婴儿可用大头针查痛觉，观察面部表情和肢体运动，同时可借脊髓肢体回缩反射确定有无肌肉瘫痪。年长儿合作才能作感觉检查。
(1) 浅感觉 包括痛觉、温度觉、触觉。
(2) 深感觉 包括位置觉、震动觉、运动觉等本体感觉。
(3) 皮层感觉 包括皮肤定位觉，两点辨别觉，对点单感，实体辨别觉（即大小、形状、质量辨别觉）。
(4) 感觉障碍的（paresthesia）类型 有感觉减低或迟钝，感觉缺失或丧失，感觉过敏，感觉过度，感觉分离，感觉倒错，感觉异常（如麻木、灼热）以及各种疼痛等。
(5) 感觉障碍的分型 根据系统感觉检查的结果而定出型别：周围型、节段型、传导束型。
反射（reflexes）10
反射是神经系统的基本活动方式。反射活动的结构基础是反射弧：内、外、本体感受器个感觉性传入神经→中枢（脊髓、脑干、皮质内）→传出神经→效应器（如肌肉、腺体）。反射弧中断则反射消失。由于每一反射都有它特定的节段反射中枢，故双侧（尤其一侧）反射增强、消失或减弱，都有神经定位意义（如上、下级运动元瘫痪的定位）。记录方法：丧失（-或0），减弱㈩，活跃（ ），增强或亢进（ ），轻微阵挛（ ），持续阵挛（ ）。
(1) 深腱反射（deep tendon reflex, DTRs） 为肌腱、肌膜的牵张反射。
1) 上肢（upper extremities, C5～T1）。 ① 肱二头肌反射 ② 肱三头肌反射 ③ 桡骨膜反射 ④ 尺骨膜反射 ⑤ 屈指反射 。
2) 下肢（lower ext，L2～S2）。
① 膝反射（patellar R, knee jerk） ② 股二头肌反射 ③ 踝反射（ankle R,跟腱反射）。
深反射亢进者由于伸肌持续牵张，引起节律性收缩，形成阵挛，如膑阵孪、踝阵挛，多为锥体系病损所致。
3) 其他 ① 腹直肌反射 ② 梅尔反射（Mayer reflex） ③ 勒李反射（Leri R） ④ 下颌反射 ⑤ 眉间反射。
(2) 浅反射（superficial R） ①腹壁反射（abdominal S D）②提睾反射（cremasteric R） ③ 肛门反射 ③足跖反射 ⑤ 角膜反射 ⑥ 咽腭反射 。
(3) 病理反射（pathologic R） 是锥体束损害可靠的证据。2岁前出现大多不一定具病理意义，但恒定性单侧出现仍有意义。
1)下肢伸肌组病理反射
① 巴宾斯基征（Babinski sign） 最常出现，也最可靠。用钝针自足跟外缘向前划向前掌内缘，阳性者有强直性姆趾背屈和其余四.趾扇形扇开，有时还有小腿屈曲现象。间或自动Babinski征。背屈反应为运动区（4区）损害的结果（同时还有肌张力下降），散开反应是运动前区（6区）损害的结果（同时还有肌张力增高），4，6区同时受损才出现典型Babinski征。Babinski等位征有以下几种：② Chaddock征 ③ Oppenheim征 ④ Gordon征 ⑤ ⑥ Schaeffer征,诸征阳性者，有拇趾强直性背屈，否则为阴性。
2) 下肢屈肌组病理反射 ① Rossolimo征 ② Mendel-Bechtersw征 。
3) 上肢屈肌组病理反射 ① Hoffmann征 ② 屈指反射
4) 头面部（脑干）病理反射 吸吮反射，Chvostek征和口轮匝肌反射（叩人中穴处引起口轮匝肌收缩）等某些原始反射，在新生儿期是正常现象。年长后仍存在，提示皮质脑干束损害。 ① 掌颏反射 ② 下颌反射 。
脑膜刺激征等（signs of meningeal irritation ）11
脑、脊膜炎症和受刺激时，出现前囟突出、紧张和颈强直（anterior fontanell buldging & neck stiffness, nuchal rigidity）。① 克尼格( Kernig)征 ② 布鲁律斯基征（Brudzinski sign） ③吻膝征（kiss knees sign）。见于脑膜炎早期和恢复后期。
④ Lasegue征 坐骨神经或股神经痛时，直腿上抬时，沿坐骨神经或股神经分布区域出现疼痛和放射痛。颈肩臂神经痛时，嘱病儿双上肢水平外展，检查者强力使上肢旋后，出现疼痛，称上肢lasegue征。
植物（vegetative, autonomic）神经系统功能检查12
除体温、呼吸、脉搏、血压（T，P，R，BP，Pain）生命征（signs of live）外，还可查：① 心眼反射 ② 颈动脉窦压迫试验 ③ 皮肤划痕征 ④ 本毛反射 ⑤ 发汗试验 ⑥ 膀胱反射 (上运动神经元损害引起高张力膀胱而发生尿失禁，下运动神经元损害引起低张力膀胱而发生尿潴留)。
