治疗开始得越早，治疗效果越好。治疗方法主要是「低苯丙氨酸饮食治疗」：
婴儿期
首先采用低苯丙氨酸配方奶喂养，等到宝宝血液中的苯丙氨酸降下来后，再逐渐添加母乳或其他天然奶类。母乳优于牛奶等其他天然奶类，因为母乳中的苯丙氨酸比其他奶类要少。
如果是母乳喂养，每天摄入量不要超过 250 毫升；如果是牛奶喂养，每天摄入量不要超过 100 毫升。其余都由低苯丙氨酸配方奶补足。
其他不含蛋白质的营养素，要和正常孩子一样补充。
1 岁以后
1 岁以后，仍要给孩子喝足量的低苯丙氨酸配方奶，但不要再喝牛奶等天然乳类了。
此时，孩子已经可以吃各种食物，要注意选择低蛋白食物，如青菜、水果、土豆、藕粉、粉条、面条、馒头、糖等。米饭、米粥的蛋白含量略高，每天不要超过 1 两。
青春期
低苯丙氨酸饮食治疗至少要持续到青春期（12 岁左右），青春期以后可以适当放松对饮食的控制。当然，如果能终生坚持饮食控制，对身体更有益处。
除了「低苯丙氨酸饮食治疗」，补充四氢生物蝶呤（BH4）可能是轻度高苯丙氨酸血症（血苯丙氨酸浓度为 150～600 μmol/L）患者的一种替代治疗方法。
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