小王自幼有咳嗽咳痰的症状，在老家的医院看过，有的医生说是“慢性支气管炎”，有的医生说是“支气管扩张症”。一直以来，小王都没有接受正规诊治，一旦咳嗽咳痰加重了就吃几天抗生素，症状就会好些。
小王因为长期出差，咳嗽咳痰的老毛病又加重了，找到了呼吸科医生。医生通过询问病史，开具相关检查，明确了小王患有“支气管扩张症”，而且发现了他支气管扩张症的病因是“原发性纤毛运动障碍”，根据病因，医生帮助他制定了后续的诊疗计划。
原发性纤毛运动障碍是支气管扩张症的一个罕见的病因，但是具有代表性，说明支气管扩张症病因的复杂性，有些病因不是很容易发现。
支气管扩张症
支气管扩张症（简称支扩）是一种慢性呼吸疾病，容易反复发生呼吸道感染，病情进展可逐渐出现肺功能下降。
大多数支扩患者会长期咳嗽、咳痰或者咯血，病情严重者因肺功能下降可导致呼吸困难甚至呼吸衰竭。
2022年7月1日是第一个国际支气管扩张日，旨在让更多人提高对支气管扩张症的认知。
支气管扩张症有如此大的危害性，却很长时间没有引起人们的重视，它是如何做到这么“低调”的呢？
诊断延迟
支扩有悠久的历史，早在1819年，发明听诊器的雷奈克医生将支扩描述为气道感染和炎症恶性循环所致的一种支气管和细支气管的异常扩张。
但是直到1971年，肺部CT才开始逐渐应用于临床，成为支扩简单易行的确诊方法。即使有了便捷的诊断方法，支扩的诊断时间相比发病时间仍然是明显延迟的，这与支扩的表现不典型,以及对支扩的重视程度不够有关。
病因隐匿
研究显示，只有40-60%支扩患者的诊疗过程中涉及到病因评估。而实际上，支扩的病因可以有多种“身份”，是一个“百变大咖”。
1
外敌来侵——病原体
幼年时期如果出现严重的下呼吸道感染感染，容易引发支气管扩张。这些病原体的队伍壮大，主要代表有百日咳、麻疹等。
其中有一位婉约派代表“非结核分枝杆菌”，并不是很执着于儿童，而是更喜欢体型瘦弱、温文尔雅的成年女性。这个病还有一个名字——温德米尔夫人综合征，来自于王尔德的喜剧《温夫人的扇子》，讲述的是英国维多利亚时期上流社会的女性故事，传达了一种过于挑剔的行为“淑女不吐痰”。痰液在气道内蓄积，久而久之为病菌营造了感染入侵的机会。
还有一个以曲霉菌为首的真菌双枪团队，除了可因感染导致支气管扩张之外，还可以通过致敏的手段引起支气管扩张，这类患者总会有类似哮喘的症状。
2
先天不足——先天疾病
源自基因的异常，比如开头提到的小王，导致支扩的原因是先天性纤毛运动障碍，是一种以纤毛运动障碍为特征的常染色体隐性遗传病，多幼年发病，表现为慢性上、下气道疾病（鼻窦炎、支扩），可合并内脏转位和不孕不育。
这种疾病可以通过鼻呼出气一氧化氮来筛查，需要通过基因检测、活检病理电子显微镜来明确诊断。
3
自相残杀——自身免疫疾病
主要原因是机体对自身的抗原产生免疫反应，简单地说就是身体发生了“内战”。
包括多种疾病，如类风湿关节炎、干燥综合征等，其肺部损害往往以间质性病变著名，而其引起的支气管扩张却是默默无闻……
4
城门失守——免疫缺陷
这里面又分两个派系，一个是获得性免疫缺陷，也就是“大名鼎鼎”的艾滋病，只是艾滋病导致支扩的功能确实少为人知。
另一个是先天性免疫缺陷，如低丙种球蛋血症等，由于是先天性疾病，也“隶属于”前面提到的“先天不足”。
5
散兵游勇
慢阻肺、哮喘、异物吸入、反流性食管炎等都可能引起支扩，而缺少病因查找这一环节，会失去进行针对性治疗的机会。
治疗老套
多年来，对于支扩的患者的主要治疗，是在急性加重感染期抗感染治疗。
实际上，在稳定期可以通过多种方式，达到预防急性加重，改善生活质量，延缓疾病进展的目的。
例如：铜绿假单孢菌常在支扩患者的气道内定植，会导致反复感染，降低了患者的生活质量，加速疾病恶化，也使患者的医疗费用增多。对于有铜绿假单孢菌定植或者反复急性加重的患者，建议长期雾化抗生素或者口服大环内酯类药物治疗。
除此之外，气道廓清、肺功能康复等都对支扩患者的治疗很有帮助。同时，随着病因诊断的明确，可以采用针对病因的治疗方式。
总体而言，支气管扩张症的历史，过于低调。如今，随着支气管扩张症的患病率持续增高，医生也越来越关注病因的筛查，治疗手段也逐渐增多。
参考文献：
支气管扩张症专家共识撰写协作组, 中华医学会呼吸病学分会感染学组.中国成人支气管扩张症诊断与治疗专家共识[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2021,44(4): 311-321.
文 | 呼吸与危重症医学科 孙丽娜（副主任医师）
审核 | 呼吸与危重症医学科 孙永昌（主任医师）
图 | 呼吸与危重症医学科 孙丽娜、部分来自网络
编辑 | 宣传中心 张轩烨
,
