导语：腹膜后纤维化有特发性和继发性两种形式。特发性腹膜后纤维化占所有病例的70%以上，可以是IgG4相关性，也可以是非IgG4相关性。目前已识别出腹膜后纤维化的多种继发性病因，其中较为常见的因素有药物与生物制剂的滥用，病毒感染以及癌症。下面就带大家具体来了解一下腹膜后纤维化的发病机制、诊治手段。
一、腹膜后纤维化的发病机制比较复杂，临床研究发现，其与免疫因素与遗传因素有关
1、免疫因素
腹膜后纤维化极有可能为全身性自身免疫性疾病的一种表现，这种疾病最初可表现为主动脉炎，并引发主动脉周围纤维炎性反应。患者常常有全身性症状、急性期反应物浓度增加、自身抗体阳性以及已知的自身免疫性疾病，这都支持了上述假说。此外，该病通常还累及其他血管节段(如胸主动脉和肠系膜动脉)，支持了该病为一种原发性全身大动脉炎症性疾病的观点。
2、遗传因素
特发性腹膜后纤维化与下列因素有关：等位基因HLADRB1*03，编码CCR5(一种趋化因子受体)的基因上D32多态性，以及编码CCL11/嗜酸性粒细胞活化趋化因子1的基因出现TTCCAT单倍型。CCL11/嗜酸性粒细胞活化趋化因子1驱使嗜酸性粒细胞募集。
3、IgG4浆细胞的浸润
在一些特发性腹膜后纤维化患者中发现的其他潜在发病机制包括产IgG4浆细胞的浸润。存在产IgG4的浆细胞表明在某些病例中，腹膜后纤维化是IgG4-RD的一种表现。IgG4-RD是一种多系统疾病，其特征是受累器官呈瘤样肿胀、富含IgG4阳性浆细胞的淋巴浆细胞性浸润，以及不同程度的纤维化。
一些IgG4-RD相关的腹膜后纤维化病例还存在IgG4-RD的其他表现。例如，一项报道显示，所有14例报道的IgG4相关性腹膜后纤维化患者均表现出其他器官受累，包括胰腺(11例)、唾液腺(3例)、淋巴结(2例)和垂体(1例)，而且1例患者存在纵隔主动脉周围炎。但也有单纯性IgG4相关腹膜后纤维化病例的报道。有关IgG4-RD的内容详见其他专题。
尽管腹膜后纤维化可能为IgG4相关疾病的一种表现，但目前还不清楚腹膜后纤维化患者中有多少会具有该病的完全表型。小型研究显示，除了IgG4相关性腹膜后纤维化患者中腹膜后以外部位发生病变的频率更高以外，IgG4相关性与非IgG4相关性腹膜后纤维化之间没有重大差异。
二、确诊腹膜后纤维化需要做哪些检查呢？以下两种手段，可以帮助确诊腹膜后纤维化
1、CT
对比增强CT扫描是显示纤维化范围，以及评估是否存在淋巴结肿大和肿瘤的首选检查。腹膜后纤维化在CT中显示与肌肉相似的衰减值。肿块融合，包裹主动脉的前面和侧面(但不使主动脉移位)，常常包绕和压迫下腔静脉并使输尿管向内侧偏移。
约在25%的病例中观察到肿块附近有局部淋巴结肿大；很可能因为炎症反应出现一些厘米级以下的淋巴结肿大。纤维化组织与肌肉等密度，并有与炎性组织炎症活动水平对应的不同程度对比增强。检查时，CT(或其他成像方式，如超声或MRI)应评估肾血管受累情况；此特征常常被忽视，但可见于多达1/3的病例，而且可能还需采取干预性措施。
2、MRI
对于腹膜后纤维化的诊断和监测，MRI的效果与CT相当，且即使没有使用钆对比剂其对比分辨率也要高于CT。还有人提出，T2加权扫描中的不均匀信号更能提示恶性病变。
MRI(主要是饱和法脂肪抑制MRI)可更好地分辨出腹膜后纤维化与其周围组织。如果患者对碘对比剂超敏/过敏，或者有轻度肾功能损害，则MRI要优于CT，因为含钆对比剂仅在中至重度肾衰竭患者中禁用。特发性腹膜后纤维化在MRI中表现为T1加权像低信号，T2加权像上其信号强度与疾病活动性直接相关。
通过评估弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)特征以及MRI T2加权像信号强度，可以鉴别良性腹膜后纤维化与斑块状腹膜后恶性肿瘤。DWI可以显示出腹膜后纤维化的形态，从而帮助鉴别腹膜后纤维化和恶性肿瘤，不过恶性肿瘤与活动性腹膜后纤维化的病变具有相似的增强模式。
然而，对于中至重度肾病患者(尤其是需透析的患者)，在MRI检查中使用钆剂很可能引起钆剂诱导性纤维化，该病往往很严重。因此，对于估计肾小球滤过率(estimated glomerular filtration rate, eGFR)小于30mL/min的患者，推荐尽量避免进行钆对比成像。对于eGFR为30-60mL/min的患者，专家间尚未达成钆剂使用的共识。
二、腹膜后纤维化有继发性与特发性之分，类型不同，治疗手段也不同
1、内科治疗
（1）继发性腹膜后纤维化
对于继发性腹膜后纤维化，治疗的目标是处理潜在病因或停用导致该病的药物。对于药物导致腹膜后纤维化的患者，需强制性停用致病药物，这经常可使病情在几个月内得到改善或消退。
虽然尚无数据支持，但根据我们的经验，对于药物诱发性腹膜后纤维化的患者，若有严重的疾病表现(如严重的症状和输尿管梗阻)，或在停用致病药物3个月时CT发现无显著改善，则泼尼松治疗可能有效。使用泼尼松治疗药物诱发性腹膜后纤维化患者时，我们的方案与治疗特发性腹膜后纤维化的相同。
（2）特发性腹膜后纤维化
对于特发性腹膜后纤维化患者，可能采用多种内科治疗方法，包括糖皮质激素和其他免疫抑制剂。我们开始时采用糖皮质激素单药治疗，并在做出诊断后尽快开始，甚至在泌尿道介入治疗的当天开始。
2、介入治疗
对于因尿路梗阻表现为肾衰竭的患者，应进行上尿路减压术；对于单肾严重梗阻的患者，即使肾功能正常，也应进行上尿路减压术。
对于腹膜后纤维化患者，可通过下列方法逆转尿路梗阻：通过膀胱镜将双J支架留置于肾盂和膀胱；通过经皮介入或开放性手术的方法放置经皮肾造口管。经皮肾造口术后可以通过下行输尿管造影监测疗效，而放置输尿管支架可能使生活质量更好，两者的并发症发病率相当(如，感染、梗阻)。
结语：腹膜后纤维化是一种非常罕见的疾病，其发病机制也比较复杂。腹膜后纤维化有时也会压迫静脉或动脉而致其闭塞，或在慢性主动脉周围炎的情况下导致腹主动脉瘤。除对腹膜后纤维化进行内科治疗外，这些情况可能还需血管内治疗或外科治疗。处理这些问题需请相应专科会诊。
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