向日葵志愿者 | 顺钰
排版 | 狗儿
校对 | 陈臻宇
『向日葵问答』是向日葵儿童的旗舰科普项目。
每周我们都会邀请顶尖专家参与，大家可以在征集问题的文章中找到提问方式，向专家提问，专家老师会选取相关的问题进行回答。
Tips：因为无法对患者面对面进行诊断，不了解患者的具体病情，医生的意见仅作参考，具体治疗方式请咨询主治医生。
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第68期，我们有幸邀请到上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科吕凡副主任医师，为我们解答关于“儿童实体恶性肿瘤的外科综合治疗”方面的问题。
吕凡，外科学博士，上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科副主任医师，美国斯坦福大学医学院访问学者。
01
Q：女孩，4岁，胰头占位病变，CT结果疑似实性假乳头瘤，大小2 cm，未进行治疗。请问我们必须当下去做手术，还是定期随访？手术对小孩有什么影响？谢谢吕医生！
A：儿童胰腺肿瘤中最常见的就是实性假乳头状瘤，这是一种交界性肿瘤，恶性潜能未定，会持续生长，而且影像学诊断不能做到定性，一定要依靠病理检查确定肿瘤具体诊断。所以还是建议限期手术切除肿瘤，手术的大小、危险性主要要看肿瘤在胰腺里的位置，胰腺肿瘤手术还是相对成熟和安全的。
02
Q：女孩，5岁，肝母细胞瘤。孩子正常生活到三岁半无任何特殊情况，无意中发现腹部有包块，立即进行了手术，手术完整切除巨大腹腔占位10cm*10cm，术后病理显示为肝母细胞瘤上皮型胎儿亚型。术前AFP1500，术后第2天600，术后1个月22，术后2个月2。直到现在定期复查AFP和腹部彩超，均正常。后续没有做化疗或者吃药，也一直没有做脑部CT或者骨扫描。请问是否有必要化疗？或者需要其他的治疗和检查？谢谢！
A：根据国内最新的肝母细胞瘤诊疗专家共识，只有术后COG（Children's Oncology Group）分期为1期，且病理类型为分化良好的单纯胎儿型患儿可以在手术切除肿瘤后密切观察，不进行化疗。
你可以询问手术医生，病理医生，如果符合条件，可以继续观察，不用化疗。
03
Q：男孩，6岁，肝母细胞瘤，2017年5月底因呕吐做B超查出肝有阴影，后做增强CT提示肝左叶占位，甲胎534，6月初手术直接切除肝肿瘤，病理为胎儿性肝母细胞瘤一期，术后用C5V方案化疗4个疗程后顺利结疗，结疗后复查一切正常，现已结疗2年。请问：
1. 如果要二胎，夫妻双方需不需要做这方面的检查？
2. 两年后的CT复查间隔多久一次较合适？谢谢！
A：肝母细胞瘤是胚胎性肿瘤，目前没有足够的证据表明它是遗传性疾病。所以理论上备孕前是不用做针对肿瘤的遗传学检查的。
根据肝母细胞瘤专家共识，2年以后每6个月查一次胸部CT，和腹部MRI/B超。
04
Q：女孩，1岁，神经母细胞瘤一期，预后差型，孩子6个月大时偶然通过B超发现右肾上腺肿瘤，大小4*3，各种检查显示无转移，半月后在上海某医院做了腹腔镜手术，完整切除包膜完好，病理为结节型神母预后差型，医生说不用化疗，于是出院回家。请问平时复查要检查的项目有哪些？满一年复查的项目又是哪些？平时生活中注意事项是哪些？谢谢！
A：一般NB定期随访复查需监测血NSE，腹部复查B超，MRI或CT。平时没有什么特别需要注意的。
05
Q：男孩，8岁，左腹膜后神经母细胞瘤4期高危，术前4组化疗，手术完整切除，术后16组化疗，方案均为ⅤP16，治疗前椎T10~12有转移，骨髓有转移，病理Ki67为2.5，分化差。N-Myc基因为阳性。2015年5月结束治疗。前几天在动物园玩时被骆驼咬伤，注射5联狂犬疫苗。第3针后出现尿血（末端尿血）状况，持续3天。其间伴一过性皮肤荨麻疹样过敏症状。后经C11生化血、腹部彩超、泌尿系彩超检查，均无异常，只NSE值为19.3略高。
当地医生怀疑过敏所致，请问，现在距当时血尿出现有1个月了，有必要再做一次复查么？谢谢！
A：NSE不是一个特异性的重要指标，根据你的描述，可以一个月后再查下NSE，如果降低，以后就按照原来的计划进行随访复查。
06
Q：女孩，5岁，肾细胞癌，2018年4岁8个月查出左肾肿瘤，去年8月在上海某医院泌尿科进行左肾切除手术。手术报告：左肾xp11.2易位/TFE3基因融合性肾细胞癌。手术后肌肉打针5个月，目前3个月随访一次（尿常规、血常规、腹部b超、颈部淋巴b超，6-9个月胸透），从手术到现在9个半月了。请问需要中医调理吗？怎么控制病情？会不会复发？治愈率多少？十分感谢！
A：儿童肾癌相对很少见，对放疗、化疗都不敏感，有复发的可能。手术完整切除是决定预后的关键因素，辅助治疗方法疗效不确定。根据我们的经验，肿瘤早期完整切除肿瘤，预后还是不错的。
建议密切随访观察。
中医调理我不太懂，建议咨询一下专科。
07
Q：男孩，2岁，朗格罕左股骨单骨损，2018年5月在上海某医院行左股骨手术并植骨，地辛6周诱导 强的松，后3周维持一年，拟停疗。请问：
1、病灶白片mapk21突变，和预后复发有什么关系？
2、病理Ki67数值67%，预示恶性程度与复发率么？
A：mapk21突变这个指标我们医院病理科常规不做这个项目，没有经验；
Ki67 67%，增殖指数很高，一般来讲，与恶性程度成正比。
08
Q：男孩，14岁，粘液样脂肪肉瘤，2018年8月底切除小腿外侧中段浅表肿物（大小3.8cm×3cm×1.3cm，部分包膜，切面半透明），术后病理显示“粘液样脂肪肉瘤”（免疫组化示：Ki67阳性率2%~5%，p53个别阳性），共在3家医院做病理会诊得出同样结论。
于同年10月份行扩大切除，沿正常组织切除了原手术瘢痕，扩切术后病理为“肌肉组织伴纤维增生及异物肉芽肿性炎，未见明确肿物”，后续没有化疗和放疗。PET-CT检查未见其他转移。请问：以上肉瘤属低度恶性还是中度恶性，复发概率大约多少? 5年治愈率从什么时间算起?
A：粘液样脂肪肉瘤属于低度恶性， 复发概率大概40%， 如果反复复发后恶性程度会增高，并更容易转移。从治疗结束开始计算五年生存率。
09
Q：女，21岁，骨肉瘤，化疗5次，手术，术后又化疗8次，目前停化疗2年，休养中。最近复查结果为双肺结节及斑片状高密度影，请问这个结果说明了什么呢，有完全治愈骨肉瘤的可能吗？
A：如果双肺明确结节和高密度影，并排除感染等因素，高度怀疑肿瘤肺转移。建议进一步检查、治疗。
10
Q：男孩，3岁，胰母细胞瘤，最初由腹泻，肚子疼痛，摸出有肿块，2019年3月份手术，瘤体较大，胰腺尾与脾切除，外科医生说切除得很干净，病理检测为胰母细胞瘤，术后恢复良好；术后CT肝转移，现在术后化疗第3疗，化疗顺利，第2疗和第3疗之间体重涨了2公斤，血小板700，最近CT检查肝上的转移小了一半，甲胎正常。请问：
1. 胰母细胞瘤的治愈率高吗？Ki-67（局部80%）是不是恶性程度高，会不会影响治愈率？
2. 脾切除后血小板会不会一直高，脾切除有没有弥补的办法，对孩子以后的恢复和生活影响大吗？
A：胰母细胞瘤是一种较为罕见的低度恶性胰腺肿瘤。手术切除是最直接有效的治疗手段。化疗、放疗对于预防术后复发，以及对手术中残留、不能手术或已有远处转移的患儿有一定的作用。Ki67增殖指数很高，一般来讲，与恶性程度成正比。胰母细胞瘤较其他胰腺恶性肿瘤预后相对较好，但有转移的胰母细胞瘤预后较差，因为这种疾病儿童较为罕见，所以缺少较为准确的流行病学数据。
脾切除后血小板会慢慢降至正常范围的，注意预防感染，一般不会对生活有太大影响。
向大家介绍本期志愿者
陈臻宇
来自福建，西南政法大学法学研究生毕业，2011年起在深圳从事律师工作。
狗儿
毕业于中国政法大学应用心理学与法学双学位，现在是一名教育类活动策划执行人，每天与可爱的孩子打交道。
顺钰
一个渺小的人，认识了一群有趣的人后，也想用自己微薄的力量，做点有意义的事情，帮助有需要的家庭，守护孩子们的笑容。
