实际工作中,心胸比率>0.5的情况容易考虑,但是,实际上时不时可以见到"小心脏",心胸比率在0.4以下,甚至更小,体质往往瘦弱,除外明显的肺气肿导致的心影狭长外,这种情况是否具有临床提示意义?下面的个例仅供参考。

病例介绍

患者,男,18岁,因疲劳4周,体重减轻10kg,并晕厥发作而入院。患者既往健康。患者没有其他明显症状。脉搏78次/分,血压93/53 mmHg。病来无血性呕吐物,无胆汁性呕吐物。查体未见其他异常。血糖正常,血钠和钾分别为132 mmol/L和4.7 mmol/L。心电图结果正常。胸片如下(图1和图2)。橘黄色为心脏直径,红色为胸腔直径。

怎么治疗小心脏综合征(艾迪生病伴小心脏综合征)(1)

怎么治疗小心脏综合征(艾迪生病伴小心脏综合征)(2)

经会诊,建议随机检测皮质醇水平,结果为0.3mg/dl(正常值为5mg/dl至25mg/dl)。

诊断:

原发性肾上腺功能不全伴小心脏综合征。X线胸片显示心脏轮廓变窄,提示小心脏综合征。

由于胸腔内压升高(严重哮喘发作)或血管内容积减少(如肾上腺功能不全、失血性休克),可观察到心影减小。

该患者的表现符合肾上腺功能不全。在原发性肾上腺功能不全(Addison's disease)中,皮质醇缺乏症的常见表现包括低血糖伴酮症、心输出量减少和血管张力降低。低血压和血容量减少导致心脏输出量减少,导致废用性萎缩。婴儿很快就会生病,而在青春期发病通常是渐进的,伴有虚弱、厌食、呕吐、体重减轻和直立性低血压。典型的实验室检查结果包括低血糖、低钠血症和高钾血症。

尽管随机皮质醇水平较低的测试结果可能有助于诊断,但最确定的实验室检查是促肾上腺皮质激素刺激试验。治疗主要是长期替代疗法。患者肾上腺皮质激素刺激试验结果和21羟化酶抗体阳性,证实艾迪生病的自身免疫原因。

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