有这样一种罕见病,患上后皮肤增厚变硬,失去原有的弹性,形成“面具脸”,这就是硬皮病现代临床医学开创者威廉·奥斯勒曾说:“硬皮病是人类最可怕疾病之一,人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里,是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运”，下面我们就来聊聊关于扁平脸恐惧症?接下来我们就一起去了解一下吧!
扁平脸恐惧症
有这样一种罕见病,患上后皮肤增厚变硬,失去原有的弹性,形成“面具脸”,这就是硬皮病。现代临床医学开创者威廉·奥斯勒曾说:“硬皮病是人类最可怕疾病之一,人就像木乃伊一样被包裹在收缩的皮肤钢壳里,是古往今来的任何悲剧都不足以形容的命运。”
6月29日是“世界硬皮病日”,这是由欧洲硬皮病联盟在2008年发起,并于2009年开始在每年的6月29日联合世界各国硬皮病组织开展硬皮病相关宣传活动的纪念日,旨在提高公众对硬皮病的认识。
硬皮不是盔甲是软肋 可损害全身多个系统
清远市人民医院风湿免疫科主任彭翔介绍,硬皮病即系统性硬化症,是一种慢性结缔组织疾病,属于自身免疫风湿性疾病。病因目前尚无定论,与环境、遗传等因素有关,通常女性更易患病。
硬皮病(Scleroderma)来源于两个希腊单词,“sclero”意为坚硬,“derma”意为皮肤。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬,失去原有的弹性,造成正常面纹消失,鼻翼缩小、嘴唇变薄,形成“面具脸”,影响患者容貌和生活质量,严重者还会威胁生命。许多患者刚开始发病是从手指开始,手指会先发白、麻木,直至失去知觉。
“疾病不仅带走了他们靓丽的容颜,还会累及全身多个系统,危及生命。”彭翔表示,除了皮肤变硬、变黑,硬皮病还会损害骨骼和肌肉,引起肢端发白、紫绀和潮红的雷诺现象。
从硬皮病的名字看来,看多人会以为硬皮病就是皮肤会出问题,其实几乎所有的风湿免疫病都会累及多器官的,硬皮病也不例外。半数以上硬皮病患者会出现关节疼痛、僵硬和挛缩；70%的患者还有胃肠道症状,比如食管也会变硬,导致吞东西有异物感,还可以累及胃、肛门和直肠。另外,肺部也是硬皮病常常累及的器官,几乎60-70%的患者都有肺部受累,比如肺纤维化以及肺动脉高压等,这也是硬皮病患者最主要的致死原因。硬皮病还会累及心脏与肾脏,引起心包炎、心肌病、心律失常、硬皮病肾病、高血压等,不少患者死于心力衰竭。
找对专科是关键 早诊早治效果好
由于硬皮病的发病率很低,社会对这个病的认识度不高,很多患者从出现症状到最终确诊,中间常常耗费多年。“硬皮病具有与其他自身免疫性疾病相似的症状,需由风湿免疫科专家根据临床表现及相关免疫指标、抗体检查等综合确诊。”彭翔说。
彭翔曾接诊过一名50多岁的硬皮病女性患者,第一次见这名患者时,患者的整个脸部都是硬邦邦的,皮肤像皮革一样粗糙,手指挛缩绷紧。患者回忆,一开始她只是关节疼痛,手指遇冷变白,暖和后又恢复,就没有重视。后来,手指开始慢慢溃烂,远端指尖发黑,后来在别的医院手术切除了一截手指,可是术后手指仍继续溃烂,最终辗转求医,来到清远市人民医院风湿免疫科就诊。就诊时,患者已经出现咳嗽、呼吸困难,肺部有积液,并合并有肺间质纤维化和肺动脉高压。经过一段时间的免疫治疗,虽然病情有好转,但由于诊断太晚,最终因为并发肺癌去世。
“硬皮病进展至后期往往会并发肿瘤!如果等到了出现严重的肺纤维化、肺动脉高压,累及了心脏和肾脏了,再来治疗,效果就没有早期治疗理想了。所以,最主要的问题,还是早期诊断、规律治疗,甩掉‘面具脸’,变回自己本来的面目。”彭翔表示,硬皮病的治疗,主要还是免疫抑制剂控制原发病,对症处理并发症。具体的方案如何制定,需要详细完善相关检查,然后才能给出一个适合的治疗方案。临床上有很多早期发现、治疗效果好的案例。患者小杨就是一个典型的例子。小杨30多岁时确诊硬皮病,在市人民医院经过6年的规范化治疗,如今病情得到控制,气促症状明显好转。
彭翔提醒硬皮病患者,在日常生活中应注意手脚的保暖,远离有化学物质诱导的环境,如出现相关症状应及早到风湿科就医,接受并坚持服药等规范化治疗。
采写:清远日报记者 曹成飞 通讯员 彭可明
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