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Behçet病（BD）是一种特发性、慢性复发性、多系统性血管炎，其特征是复发性口腔和生殖器口疮性溃疡、眼部疾病和皮肤病变。其中，胃肠道是Behçet病常累及的部位。胃肠道表现通常发生在口腔溃疡发作后4.5 - 6年。最常见的症状包括腹痛、恶心、呕吐、腹泻和胃肠道出血。BD可涉及消化道的任何部分和器官。BD患者的胃肠道受累频率因国家而异。土耳其(2.8%)、印度(3.4%)和沙特阿拉伯(4%)、中国大陆(10%)和台湾(32%)的频率较低，英国(38%-53%)和日本(50%-60%)的频率最高。故了解BD的胃肠道表现对临床医生十分重要。
食管
BD的食道受累并不常见，发病率在2％-11％之间。常见的临床表现包括胸骨痛、吞咽困难、吞咽痛、黑粪症和便血。内窥镜检查结果通常包括单个或多个溃疡。溃疡好发于在食道的中间或远端三分之一处。可能会出现严重的并发症，如狭窄和穿孔。
BD也可能影响食道的运动性。一项对25名BD和消化不良症状患者的研究表明，16％患有食管运动异常。与年龄匹配的对照组相比，BD组的食管中下压（LES）和LES松弛显著降低。虽然BD患者不推荐常规内镜检查，但对于有上消化道症状的患者，建议转介上消化道内镜检查和/或食管测压术。
胃和十二指肠
BD中胃受累不常见，消化不良和上腹部腹痛是最常见的症状。此外，还可见孤立性胃溃疡、十二指肠溃疡或合并性胃十二指肠溃疡。胃中罕见表现包括杜氏病和胃非霍奇金淋巴瘤。此外，幽门环的水肿性肥大性幽门狭窄的情况下也有报道。同样，在一份病例报告中，胃轻瘫也与BD有关。
空肠、回肠和结肠
典型肠道BD在回盲区域表现为大（> 1cm），圆形/椭圆形，深部溃疡。韩国一项涉及94例肠道BD患者的研究中证实这一点，其中96％的患者参与了回肠末端、回盲瓣或盲肠。局部单发（67％）和局限性多发（27％）溃疡是最常见的分布模式。多节段和弥漫性结肠受累很少见（6％）。85%的患者溃疡少于6个（单个溃疡的67％，2-5个溃疡的18％）。溃疡较大，平均直径为2.9cm（76％的溃疡> 1cm）。圆形/椭圆形最常见（77％）。深部溃疡更常见。值得注意的是，BD中的直肠受累非常罕见，并且发生率不到1％。
BD的罕见并发症包括狭窄、脓肿形成、瘘管和穿孔。一项研究发现穿孔、瘘管、狭窄和脓肿的发生率分别为12.7％、7.6％、7.2％和3.3％。一系列22例继发于肠道BD穿孔的患者表明，所有穿孔均发生在回肠末端、回盲区或升结肠。穿孔的危险因素包括诊断时年龄<25岁，剖腹探查病史和结肠镜检查时的火山口状溃疡。
胰腺
BD中胰腺受累非常罕见。极少急性胰腺炎的病例报告被认为是BD所致。BD患者也报道了慢性胰腺炎，但患者既往有酗酒史。胰腺受累有可能被漏报或漏诊。来自日本的170例尸检显示，2.9%的BD患者存在胰腺受累。血管炎可能是导致胰腺炎症的潜在病理过程，这一理论得到了其他血管炎综合征的进一步支持，如肉芽肿合并多血管炎，这也与胰腺炎有关。
肝脏
BCS是BD患者肝脏中最常见的表现。BCS可能是一种严重的并发症，并且死亡率很高。发病机制可能是继发于血管炎引起的内皮功能障碍的静脉血栓形成。研究报告的患病率在1.3%-3.2%之间。男性比女性更容易患BCS。症状和体征包括右上腹部疼痛、肝脾肿大和腹水。患者可出现急性、亚急性或慢性BCS。急性基底细胞癌的预后很差。可能发生肝静脉(HV)、下腔静脉(IVC)和门静脉(PV)血栓形成。在BCS的BD患者中，静脉阻塞的程度似乎是生存的主要决定因素。值得注意的并发症包括肝脾肿大、腹水、下肢水肿、食管静脉曲张和肝功能衰竭。
鉴于BD患者BCS的患病率和死亡率相对较高，一些作者建议所有BD患者应进行BCS双功能超声检查。BD的其它少见表现包括在肝脏中无菌脓肿形成、慢性肝炎和硬化性胆管炎。
内脏动脉受累
BD是一种独特的血管炎形式，因为它可能涉及各种大小的动脉和静脉。一项针对38名血管受累的BD患者的研究发现，静脉受累是迄今为止最常见的（88％）。血管受累的发生率在7％-29％之间。男性更常受到影响。动脉表现包括动脉瘤和管腔血栓的形成。动脉受累的重要部位包括上肢和下肢动脉（桡动脉、股动脉等），肺动脉和胸腹主动脉。其他涉及的部位包括锁骨下、髂、颈动脉、肾和冠状动脉。
腹腔内器官的动脉受累很少见。受累时患者可能出现发烧、腹痛或搏动性肿块。并发症可包括肠梗塞和胃肠道出血。文献中存在很少的内脏主动脉瘤 - 腹腔干、肠系膜上、肝、脾、肠系膜下和回肠结肠的累及描述。
参考文献：
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