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医学指导:中山大学附属第六医院胃肠肛门外科主任医师 任东林教授

网络原文

近日,英国《每日邮报》报道,一名22岁的年轻小伙子数年来一直便秘,只能持续服用泻药,但效果不明显。最近在医院经过手术后,9.1米长的肠子被切除,肠子内有重达25斤的排泄物,并被确诊为先天性巨结肠(简称HD)。那么,先天性巨型肠是常见的肠梗阻吗?

“9.1米的肠子应该是包含了小肠,因为结直肠不可能有这样的长度,这不是简单的肠梗阻。”中山大学附属第六医院肛肠外科学科带头人任东林教授介绍到,HD的病因源于直肠、结肠远端肠壁肌间、黏膜下神经节细胞先天性缺失,常于婴幼儿期发病,少数患者病变较轻或耐受较好,可到成年后发病,发病率约为新生儿的2.5%~5.0%, 临床较少见!

先天性肠梗阻可以活多久(先天性巨型肠是肠梗阻吗)(1)

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巨结肠最主要的问题是排便难

任东林指出,HD的最主要问题是排便困难,一切病理生理改变均由此而引起,而外科治疗的目的是恢复患者的正常排便功能。HD患儿自出生后即有大便不正常,时而数日不排便,时而拉出大量稀便,腹胀严重的症状,由于粪便和气体聚集在肠管无法排出,会出现严重腹胀,甚至呕吐,处理不及时的话可因严重肠梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。

HD肠梗阻病程较长

在可疑先天性巨结肠或巨结肠类缘病的成人病例治疗过程中,任东林介绍,主要有以下几种发病特点:

出现肠梗阻症状病程较长,而且有进行性加重的情况;有长期便秘病史,有营养不良、 贫血等表现;肛门指诊有时可扪及脱入盆腔胀大的肠袢,形似肿瘤,但指套无血迹且鲜有便迹;腹部 CT 提示结肠高度扩张,肠壁厚,肠腔内大量粪块影,肠管有明显移行狭窄处,而该处肠壁无明显增厚、不规则等肿瘤征象。

HD更常见于儿童

数据显示,临床上HD更常见于儿童,男性明显多于女性,其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形。临床表现为完全性或不完全性肠梗阻症状,严重影响小儿的生活质量,甚至危及生命。其病因复杂,有多种分型,多呈散发性,约10%-15%的病例具有明显的家族遗传史,表现为常染色体显性或隐性遗传,具有不完全外显性和多样性表型。目前认为, HD是多因素共同作用引起的,而遗传因素最为重要。

■专家提醒

HD心理治疗很关键

任东林指出,临床上,部分随访患儿存在不同程度的自信心差,容易出现退缩、焦虑、悲伤和压抑等心理问题。这是因为,患儿需要长期扩肛或灌肠治疗并经常到医院复诊,由于排便失禁、粪污等需要频繁去卫生间,身上常有异味,在学校或社交场所里严重干扰了其与同伴的交往及日常活动,加上曾经的手术或造瘘的经历也会在其心灵深处留下阴影,这些都会促使其产生社交退缩,不合群、对学习缺乏兴趣、逃避体育运动甚至影响自我意识的发展和自信心的建立。

“术后生活质量的提高需要把解决心理问题、提高社会心理能力与减轻临床症状的治疗同等重要的位置”,任东林强调,可通过联合心理医生对术后患儿做长期系统的治疗,在建立其自信心的同时培养其积极的学习态度、良好的社会接受能力和正确的行为导向能力。

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