本报记者 刘艳芳 通讯员 简文杨 戴希安
医学指导：中山大学附属第六医院胃肠肛门外科主任医师 任东林教授
网络原文
近日，英国《每日邮报》报道，一名22岁的年轻小伙子数年来一直便秘，只能持续服用泻药，但效果不明显。最近在医院经过手术后，9.1米长的肠子被切除，肠子内有重达25斤的排泄物，并被确诊为先天性巨结肠（简称HD）。那么，先天性巨型肠是常见的肠梗阻吗？
“9.1米的肠子应该是包含了小肠，因为结直肠不可能有这样的长度，这不是简单的肠梗阻。”中山大学附属第六医院肛肠外科学科带头人任东林教授介绍到，HD的病因源于直肠、结肠远端肠壁肌间、黏膜下神经节细胞先天性缺失，常于婴幼儿期发病，少数患者病变较轻或耐受较好，可到成年后发病，发病率约为新生儿的2.5%～5.0%， 临床较少见！
资料图片。如有侵权，请联系删除
巨结肠最主要的问题是排便难任东林指出，HD的最主要问题是排便困难，一切病理生理改变均由此而引起，而外科治疗的目的是恢复患者的正常排便功能。HD患儿自出生后即有大便不正常，时而数日不排便，时而拉出大量稀便，腹胀严重的症状，由于粪便和气体聚集在肠管无法排出，会出现严重腹胀，甚至呕吐，处理不及时的话可因严重肠梗阻、全身感染、中毒性休克而夭折。
HD肠梗阻病程较长在可疑先天性巨结肠或巨结肠类缘病的成人病例治疗过程中，任东林介绍，主要有以下几种发病特点：
出现肠梗阻症状病程较长，而且有进行性加重的情况；有长期便秘病史，有营养不良、 贫血等表现；肛门指诊有时可扪及脱入盆腔胀大的肠袢，形似肿瘤，但指套无血迹且鲜有便迹；腹部 CT 提示结肠高度扩张，肠壁厚，肠腔内大量粪块影，肠管有明显移行狭窄处，而该处肠壁无明显增厚、不规则等肿瘤征象。
HD更常见于儿童数据显示，临床上HD更常见于儿童，男性明显多于女性，其发病率仅次于先天性直肠肛管畸形。临床表现为完全性或不完全性肠梗阻症状，严重影响小儿的生活质量，甚至危及生命。其病因复杂，有多种分型，多呈散发性,约10%-15%的病例具有明显的家族遗传史,表现为常染色体显性或隐性遗传,具有不完全外显性和多样性表型。目前认为, HD是多因素共同作用引起的,而遗传因素最为重要。
■专家提醒
HD心理治疗很关键
任东林指出，临床上，部分随访患儿存在不同程度的自信心差，容易出现退缩、焦虑、悲伤和压抑等心理问题。这是因为，患儿需要长期扩肛或灌肠治疗并经常到医院复诊，由于排便失禁、粪污等需要频繁去卫生间，身上常有异味，在学校或社交场所里严重干扰了其与同伴的交往及日常活动，加上曾经的手术或造瘘的经历也会在其心灵深处留下阴影，这些都会促使其产生社交退缩，不合群、对学习缺乏兴趣、逃避体育运动甚至影响自我意识的发展和自信心的建立。
“术后生活质量的提高需要把解决心理问题、提高社会心理能力与减轻临床症状的治疗同等重要的位置”，任东林强调，可通过联合心理医生对术后患儿做长期系统的治疗，在建立其自信心的同时培养其积极的学习态度、良好的社会接受能力和正确的行为导向能力。
,
