信息时代，动动手指就有信息了，好还是不好？
经常遇到一些患者，一脸愁容说：医生我这个间质性肺炎是不是看不好了？网上说就能活2～3年？更有甚者，携带单位体检CT报告“下肺见纤维条索影”，说：医生我是不是得了肺纤维化啊？
其实，间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化的诊治对呼吸专科医生而言，也是非常困难的，真不是几句话能讲解清楚。难怪病人常会一头雾水，焦虑拉满。
1.什么是间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化？
肺间质是肺的支撑结构，是指肺泡上皮细胞和肺毛细血管内皮细胞之间的组织，如：肺泡间隔内的血管、淋巴组织、胶原结缔组织等。肺间质的病变通常会累及肺泡实质、血管和胸膜等，从而使这类疾病的表现更为复杂。实际上，间质性肺疾病（ILD）是一大类疾病的总称，有200多种具体的病名，其中仅35%的ILD已找到致病原因：如过敏性肺炎、尘肺、病毒性肺炎、风湿病性ILD等；还有65%的ILD病因未明：如特发性间质性肺炎、特发性肺纤维化、结节病、肺泡蛋白沉着症等。2018年《欧洲呼吸综述（Eur Respir Rev）》将ILD归纳为5大类，分别为：特发性间质性肺炎、自身免疫性ILD、过敏性肺炎、结节病和其它ILD。该分类贴合实际，临床操作性和指导性较强（图1：ILD的分类）。
特发性间质性肺炎(IIP)是ILD的一个亚类（在分类图的最左侧），其特征为间质腔扩大伴炎症细胞浸润；有时还伴有纤维化，表现为胶原沉积异常或者成纤维细胞增殖。特发性肺纤维化（IPF）是IIP中的一个具体的疾病（位于上图第一列，第一行），指病因不明，以慢性纤维化为表现的IIP。
2.ILD, IIP 和 IPF的关系如下图
（大圈为ILD，中圈为 IIP，小圈为IPF；绿圈为所有的能导致肺纤维化的疾病）：（图2）
备注：ILD:间质性肺疾病; IIP: 特发性间质性肺炎; IPF: 特发性肺纤维化）
看到此，各位读者一定明白了为什么间质性肺疾病不等于肺纤维化，间质性肺炎不是肺纤维化，体检CT的几根索条影更不是什么肺纤维化了吧！
3.那么，得了这些病，真的只能活2～3年吗？
上述可见，间质性肺疾病（ILD）林林总总，疾病诊断和病程变异性很大，个体差异也很大，说到生存（即预后），先从变异性最小的特发性肺纤维化说起。
特发性肺纤维化（IPF）多发生于65岁以上、男性为主，具体病因未明，CT表现为双下肺和双侧胸膜下为主的蜂窝影、网状影和牵拉性支气管扩张等。临床表现为活动后气短、干咳等，有的病人在病程中会突然加重，表现为气急突然加重、紫绀和呼吸衰竭等。IPF的平均预后比较差，约为2.5～3.5年，但自然病程的个体差异仍然较大，下图显示了该病不同的自然病程：A 急性进展；B 多次急性加重导致进展；C和D 缓慢进展（图3）。因此，即使患了肺纤维化的病人也不要丧失信心，需要分清疾病的严重程度和疾病的发展模式，这些都需要在专业医生的治疗和长期随访中不断观察总结。
备注：A：急性进展；B：多次急性加重导致进展；C和D：缓慢进展
4.非肺纤维化的其它间质性肺疾病，预后如何呢？
呼吸顶级期刊《欧洲呼吸杂志（Eur Respir Jour）》2018年发表文章讨论了几种具有致肺纤维可能的间质性肺疾病（ILD）的预后，其中最差的仍然是特发性肺纤维化（IPF），而其他类型如结缔组织相关间质性肺病（CTD-ILD）、结节病(Sarcoidosis)和慢性过敏性肺炎（Chronic HP）等的预后都好很多（图4）。
备注：IPF：特发性肺纤维化；CTD-ILD：结缔组织病相关间质性肺疾病; Sarcoidosis：结节病；Chronic HP: 慢性过敏性肺炎；Idiopathic NSIP：非特异性间质性肺炎; other ILD：其它间质性肺疾病
据欧洲呼吸白皮书报道，特发性肺纤维化（IPF）的5年生存率仅为20%左右、淋巴细胞间质性肺炎为60%、隐源性机化性肺炎接近100%。据英国1993年～2004年间的调查，过敏性肺炎的5年生存率为82%，而结节病5年生存率接近90%。
结语
综上，当因为症状或体检发现间质性肺炎或者肺纤维化时，一定要尽早到医院明确诊断，判断疾病的分期和严重度，根据不同个体制定“精准”的治疗方案，在长期随访中观察疾病的发生发展趋势，并逐步调整治疗方案。相信随着医学科学的不断发展，将有更新、更好的治疗理念和药物造福于病人。
(图片源于网络)
供稿：上海市医学会呼吸病学专科分会
作者：陈智鸿 复旦大学附属中山医院呼吸与危重医学科
审核：宋元林 上海市医学会呼吸病学专科分会候任主任委员
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