网上说间质性肺炎可怕(间质性肺炎真的只能活2)(1)

信息时代,动动手指就有信息了,好还是不好?

经常遇到一些患者,一脸愁容说:医生我这个间质性肺炎是不是看不好了?网上说就能活2~3年?更有甚者,携带单位体检CT报告“下肺见纤维条索影”,说:医生我是不是得了肺纤维化啊?

其实,间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化的诊治对呼吸专科医生而言,也是非常困难的,真不是几句话能讲解清楚。难怪病人常会一头雾水,焦虑拉满。

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1.什么是间质性肺疾病、间质性肺炎和特发性肺纤维化?

肺间质是肺的支撑结构,是指肺泡上皮细胞和肺毛细血管内皮细胞之间的组织,如:肺泡间隔内的血管、淋巴组织、胶原结缔组织等。肺间质的病变通常会累及肺泡实质、血管和胸膜等,从而使这类疾病的表现更为复杂。实际上,间质性肺疾病(ILD)是一大类疾病的总称,有200多种具体的病名,其中仅35%的ILD已找到致病原因:如过敏性肺炎、尘肺、病毒性肺炎、风湿病性ILD等;还有65%的ILD病因未明:如特发性间质性肺炎、特发性肺纤维化、结节病、肺泡蛋白沉着症等。2018年《欧洲呼吸综述(Eur Respir Rev)》将ILD归纳为5大类,分别为:特发性间质性肺炎、自身免疫性ILD、过敏性肺炎、结节病和其它ILD。该分类贴合实际,临床操作性和指导性较强(图1:ILD的分类)。

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特发性间质性肺炎(IIP)是ILD的一个亚类(在分类图的最左侧),其特征为间质腔扩大伴炎症细胞浸润;有时还伴有纤维化,表现为胶原沉积异常或者成纤维细胞增殖。特发性肺纤维化(IPF)是IIP中的一个具体的疾病(位于上图第一列,第一行),指病因不明,以慢性纤维化为表现的IIP。

2.ILD, IIP 和 IPF的关系如下图

(大圈为ILD,中圈为 IIP,小圈为IPF;绿圈为所有的能导致肺纤维化的疾病):(图2)

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备注:ILD:间质性肺疾病; IIP: 特发性间质性肺炎; IPF: 特发性肺纤维化)

看到此,各位读者一定明白了为什么间质性肺疾病不等于肺纤维化,间质性肺炎不是肺纤维化,体检CT的几根索条影更不是什么肺纤维化了吧!

3.那么,得了这些病,真的只能活2~3年吗?

上述可见,间质性肺疾病(ILD)林林总总,疾病诊断和病程变异性很大,个体差异也很大,说到生存(即预后),先从变异性最小的特发性肺纤维化说起。

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特发性肺纤维化(IPF)多发生于65岁以上、男性为主,具体病因未明,CT表现为双下肺和双侧胸膜下为主的蜂窝影、网状影和牵拉性支气管扩张等。临床表现为活动后气短、干咳等,有的病人在病程中会突然加重,表现为气急突然加重、紫绀和呼吸衰竭等。IPF的平均预后比较差,约为2.5~3.5年,但自然病程的个体差异仍然较大,下图显示了该病不同的自然病程:A 急性进展;B 多次急性加重导致进展;C和D 缓慢进展(图3)。因此,即使患了肺纤维化的病人也不要丧失信心,需要分清疾病的严重程度和疾病的发展模式,这些都需要在专业医生的治疗和长期随访中不断观察总结。

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备注:A:急性进展;B:多次急性加重导致进展;C和D:缓慢进展

4.非肺纤维化的其它间质性肺疾病,预后如何呢?

呼吸顶级期刊《欧洲呼吸杂志(Eur Respir Jour)》2018年发表文章讨论了几种具有致肺纤维可能的间质性肺疾病(ILD)的预后,其中最差的仍然是特发性肺纤维化(IPF),而其他类型如结缔组织相关间质性肺病(CTD-ILD)、结节病(Sarcoidosis)和慢性过敏性肺炎(Chronic HP)等的预后都好很多(图4)。

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备注:IPF:特发性肺纤维化;CTD-ILD:结缔组织病相关间质性肺疾病; Sarcoidosis:结节病;Chronic HP: 慢性过敏性肺炎;Idiopathic NSIP:非特异性间质性肺炎; other ILD:其它间质性肺疾病

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据欧洲呼吸白皮书报道,特发性肺纤维化(IPF)的5年生存率仅为20%左右、淋巴细胞间质性肺炎为60%、隐源性机化性肺炎接近100%。据英国1993年~2004年间的调查,过敏性肺炎的5年生存率为82%,而结节病5年生存率接近90%。

结语

综上,当因为症状或体检发现间质性肺炎或者肺纤维化时,一定要尽早到医院明确诊断,判断疾病的分期和严重度,根据不同个体制定“精准”的治疗方案,在长期随访中观察疾病的发生发展趋势,并逐步调整治疗方案。相信随着医学科学的不断发展,将有更新、更好的治疗理念和药物造福于病人。

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(图片源于网络)


供稿:上海市医学会呼吸病学专科分会

作者:陈智鸿  复旦大学附属中山医院呼吸与危重医学科

审核:宋元林 上海市医学会呼吸病学专科分会候任主任委员

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