药学门诊来了一位广东籍年轻人，拿着一张处方来问我：“郑药师，这些药我能用吗？”我接过他递来的处方，细细攀谈后才了解到他的疑惑。
这位今年才28岁的小伙子一直身体健康，直到18岁时出了车祸，住院期间发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏，小伙子戏称从此进入不能吃蚕豆的“无聊世界”。
出院后小伙子一切正常，近几个月觉下肢关节疼痛，医生诊断为“强直性脊柱炎”，在得知他是一位G6PD缺乏症的特殊患者后，医生推荐他来看药学门诊咨询，哪些药对他可能是不安全的，甚至应该避免使用的。
G6PD缺乏症，也常常被叫做蚕豆病，在华南地区不乏出现，所幸蚕豆并不是华南地区常见食品，除了不能吃蚕豆以外，G6PD缺乏症人群还有什么需要了解和注意的呢？让我们跟着郑药师一起看一下G6PD缺乏症人群生活及用药的点滴事项吧~
什么是G6PD缺乏症
G6PD缺乏症是一种X染色体遗传性疾病。在我国，这一遗传性疾病主要分布在长江以南地区，呈“南高北低”的趋势，男性发病率高于女性。广东省是G6PD缺乏症的高发区，全省发病率约为3.1％～16.1％。
G6PD缺乏症是一种遗传病，在我国南部各省此病的发病率明显高于北方地区，尤以广东、广西、云南为重。蚕豆病的发病在我国南方并不少见。2015年的一个研究报道广东省的新生儿G6PD患病病率是6.15%，其中男女比例大致为3:1。
G6PD缺乏症会带来什么危险
大多数G6PD缺乏的中国患者，平时正常生活和健康人一样，没有任何症状，在一些危险因素作用下，会发生急性溶血性贫血。尽管这些情况的发生率也是相对很低，但是对于新生儿G6PD溶血患者，也有可能在出生后24-72小时就发生新生儿高胆红素血症。
G6PD缺乏症患者如果发现全身不适、疲倦、脸色苍白或眼白发黄、小便颜色变深如浓红茶或甚至如酱油等症状，提示可能发生了急性溶血性贫血。
大多数G6PD缺乏症患者平时无明显症状，不需要治疗，最好的治疗方法就是避免一些药物和食物。一旦提示可能发生急性溶血性事件时，应立即就医，并根据病情轻重进行治疗。
G6PD缺乏症患者应避免使用的药物和化学制剂
有些药物对于所有类型的G6PD缺乏症而言，都是危险的（高危），需要避免使用（见表1）。
有些药物对于中国大多数G6PD缺乏症患者而言是低危的，在正常的治疗剂量下，是安全的。然而，如果剂量过大、或者患者并发其他诱发溶血性贫血的危险因素（如感染、酮症酸中毒）时，有可能发生溶血性贫血，使用时请咨询医生或药师。
表1 G6PD缺乏患者避免使用的药物（高危）
表2 G6PD缺乏患者谨慎使用的药物（低危）
G6PD缺乏症患者应避免使用的食品和中药
蚕豆（方言又叫胡豆）是不能食用的，一些G6PD酶水平较低的患者，可能也不能食用红葡萄酒、所有的豆类, 蓝莓（有些酸奶中也含有）。
我国大多数G6PD缺乏症者不用忌食以上食物，但是明确禁用的主要食物是蚕豆和苦瓜，有风险的也包括薄荷、冰片。应避免的中药是：牛黄、金银花、连翘、腊梅花、川莲、珍珠末、薄荷、冰片。
不能食用蚕豆，国人走出国门时，应注意不同国家语言中蚕豆的拼写，以免误食，造成危险。此外苦瓜和薄荷也被认为是可能会诱发蚕豆病，由于这些也是我们餐桌上的常见食材，所以也需要避免误食呢。
常见问题
G6PD缺乏症人群可以献血吗？
不行。目前不接受G6PD缺乏血液。
G6PD缺乏症可以治愈吗？会不会传染？
G6PD缺乏症是一种遗传病，只会遗传，不会传染，即不会因为与G6PD缺乏症患者接触而获得。因为是遗传病，所以没有治愈的方法。但是我们蚕豆病是可以通过尽可能的避免接触风险诱因而来进行防范的。
怎样检查G6PD的水平？
可以通过简单的抽血检查确定是否有G6PD缺乏以及酶的水平。如果需要确定G6PD基因变异种类，则必须在专门的基因实验室里测试。
最后，我们再回到那位28岁的小伙子。通过详细与他交流，告之G6PD缺乏症的生活、用药点滴事项后，小伙子放心地说，“不能吃蚕豆，并不是无聊世界，只要注意规避一些食物和药物，这仍然是个有趣的世界。“
我也开心地告诉他：“再给一个小提示，由于苦瓜也可能会引发蚕豆病，现在你可以名正言顺的拒绝它了。”
参考文献：
1. https://www.g6pd.org/en/G6PDDeficiency/SafeUnsafe/DaEvitare_ISS-it
2. 龙健灵.董福昌.石思等. 广东地区 Ｇ６ＰＤ 缺乏症的临床流行病学调查. 齐齐哈尔医学院学报，2015 年， 36 (16): 2428-2429
3. 梅敏. 汕头市龙湖地区育龄男女地中海贫血以及 Ｇ６ＰＤ 缺乏症发病率流行病学调查. 黑龙江医学，2015年，39 (7): 848-849
4. 常富兴，汤林华. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的研究进展. 国际医学寄生虫病杂志，2007年，34 (3): 128-131
5. 姚莉琴，邹团标，王兴田等. 云南省15个少数民族七岁以下儿童G6PD缺乏症的调查研究. 中华医学遗传学杂志，2013年，30 (2): 189-194
6. 章印红，朱姝，李利等. 昆明地区29 527例新生儿葡萄糖．6．磷酸脱氢酶水平分析. 中华实用儿科临床杂志，2014年，29 (23): 1810-1813
编辑：赵然然 责编：陈广泰
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