拇指发育不良就是拇指在任何解剖结构上不同程度的缺失,它在外形上会比正常拇指要小些,最明显是指甲小、拇指细,关节形状异常。一般正常拇指的力线是很直的,而发育不良的拇指就不会这样,它会发生侧偏,拇指的远端可能会往桡侧偏,鱼际肌也存在问题。Blauth将拇指发育不良分为5型,除了Ⅰ发育不良鱼际肌萎缩看起来差异不大外,Ⅱ型以上的拇指发育不良鱼际肌也会有变化,手掌没有那么好看的轮廓,是瘪的、平的。拇指从侧方角度看也没有弧度,是直接下来的,或者是凹进去,这些都是拇指发育不良体现在外观上的明显差异。
除了外观上的变化,拇指发育不良还会体现在功能上。Ⅰ型拇指发育不良整体上差异不是很明显,基本功能都有,可以弯曲,可以伸,可以对掌,也可以内收或者外展,但是它的力量肯定会偏小。这类患儿可以不干预,不用做手术,平时都做下功能锻炼即可。Ⅱ型拇指发育良鱼际肌处的弧度是没有的,可以直接摸到一条非常硬的骨头,拇指可以动,但只有屈肌的力量在起作用,掌骨是动不了的,一些精细的动作做起来就会比较困难,比较累。
Ⅲ型拇指发育不良在外观上看,其拇指与手掌之间的皮蒂的连接处于愈来愈少的趋势,x片上的掌骨也比较细小。到了Ⅳ型拇指发育不良,也就是我们常说的漂浮拇,其掌骨表现为完全缺损或仅存掌骨遗迹,外观上拇指和手掌之间只能靠一根松弛的皮管连接,拇指彻底失去功能,只能随着手的摆动而摆动。
在5型拇指发育不良中Ⅳ型拇指发育不良的手术难度最大,尤其是漂浮拇的保指手术,像过去会通过跖骨重建手术治疗,从脚上取骨重建第一掌骨,术后可以拥有较好的外形和功能。考虑到跖骨重建会影响到足部的负重,所以我们现在都是采用半掌骨移植重建技术治疗,从第二掌骨上取部分骨重建第一掌骨,手术只在手上操作,不会影响到孩子身体的其他部位,术后拇指的外形和功能都可以达到较为理想的状态。
最严重的是Ⅴ型的拇指发育不良,表现为拇指完全缺如,能看到的只有四根手指,这种情况可以做示指拇化手术,虽然重建不了一个新的拇指,但也能拥有拇指功能。
换句话而言,只要拇指发育不良没有到完全缺如的地步,哪怕是漂浮拇,只要家长们不放弃,也有希望通过手术保住五指,且拥有较为理想的外形和功能。
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