《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》是我国肺高血压症领域专家对2007年版肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识的修订和更新，涵盖了国内外进展，特别是我国近11年来该领域取得的成就。
新版指南具体内容包括肺高血压（pulmonary hypertension，PH）相关的专用术语与定义、临床分类、流行病学、危险因素、发病机制、诊断评估和治疗策略等。
专用术语与定义
肺高血压是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，同时合并不同程度右心功能衰竭。
肺高血压指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性肺高血压、毛细血管后性肺高血压和混合性肺高血压（肺动脉和肺静脉压力均升高）。肺高血压的血流动力学诊断标准为：海平面状态下、静息时、右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25 mmHg。正常人mPAP为（14±3）mmHg，上限为20 mmHg。
肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）指孤立性肺动脉压力升高，而左心房与肺静脉压力正常，主要由肺小动脉本身病变导致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系统疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等导致的肺高血压。PAH的血流动力学诊断标准为右心导管测量mPAP≥25 mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15 mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）是一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病。血流动力学符合PAH诊断标准。
临床分类
本指南推荐的肺高血压临床分类仍延续既往五大类分类原则，并参照2018年第6届世界肺高血压大会最新内容进行修订。
表1 肺高血压临床分类
危险因素
根据与PAH发生的相关程度和致病性，将危险因素分为确定致病及可能致病。
表2 确定和可能导致肺动脉高压的药物和毒物
诊断流程
建议对疑诊肺高血压的患者首先考虑常见疾病如第二大类的左心疾病和第三大类的呼吸系统疾病，然后考虑CTEPH，最后考虑PAH和未知因素所致。对疑诊PAH的患者应考虑相关疾病和/或危险因素导致的可能，仔细查找有无家族史、先天性心脏病、结缔组织病、HIV感染、门脉高压、与肺动脉高压有关的药物服用史和毒物接触史等。
图1 肺高血压诊断流程图
推荐意见：
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超声心动图是疑诊肺高血压时一线无创诊断方法（Ⅰ，C）。
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无法解释肺高血压需排除CTEPH时建议进行肺灌注或肺通气灌注显像检查（Ⅰ，C）。
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疑诊CTEPH时建议进行CT肺动脉造影检查（Ⅰ，C）。
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所有肺高血压患者均应进行血常规、血生化、自身免疫抗体、HIV抗体、甲状腺功能检查（Ⅰ，C）。
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PAH考虑门脉高压引起时建议进行腹部超声检查（Ⅰ，C）。
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肺高血压首次评估时建议完善呼吸功能包括DLco检查（Ⅰ，C）。
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所有肺高血压患者均应完善高分辨肺CT检查（Ⅱa，C）。
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CTEPH患者应进行肺动脉造影检查（Ⅱa，C）。
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不建议对肺高血压患者进行开胸或胸腔镜肺活检（Ⅲ，C）。
治疗要点
1．一般和支持治疗建议
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女性PAH患者应避免妊娠（Ⅰ，C）。
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PAH患者应定期接种流感和肺炎疫苗（Ⅰ，C）。
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应对PAH患者进行心理疏导（Ⅰ，C）。
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对接受药物治疗的PAH患者建议在专人指导下进行运动康复锻炼（Ⅱa，C）。
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WHO心功能Ⅲ~Ⅳ级且动脉血氧分压<60 mmHg的PAH患者乘坐飞机时建议吸氧（Ⅱa，C）。
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PAH患者进行择期手术建议尽可能选择硬膜外麻醉（Ⅱa，C）。
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PAH患者运动锻炼时以不引起明显不适为宜（Ⅱb，C）。
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合并右心功能不全和液体潴留的PAH患者应给予利尿剂治疗（Ⅰ，C）。
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IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH可考虑长期口服抗凝剂治疗（Ⅱb，C）。
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合并矛盾性栓塞的艾森曼格综合征、合并肺动脉原位血栓形成的PAH患者需酌情抗凝治疗（Ⅱb，C）。
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PAH患者应纠正贫血和/或缺铁状态（Ⅱb，C）。
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PAH患者不建议使用ACEI、ARB、β受体阻滞剂及伊伐布雷定，除非合并相关疾病如高血压、冠心病或左心功能衰竭等（Ⅲ，C）。
2．钙通道阻滞剂治疗建议
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IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者如急性肺血管扩张试验阳性，应给予大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅰ，C）。
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建议对接受大剂量钙通道阻滞剂治疗的IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者密切随访，治疗3~4个月后全面再评价（包括右心导管检查）（Ⅰ，C）。
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对WHO心功能Ⅰ、Ⅱ级且血流动力学明显改善甚至接近正常的IPAH、遗传性PAH及药物相关PAH患者，建议继续给予大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅰ，C）。
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对WHO心功能Ⅲ、Ⅳ级或血流动力学改善不明显的PAH患者，建议启动PAH靶向药物治疗（Ⅰ，C）。
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对未接受急性肺血管扩张试验或结果阴性的患者，不建议应用大剂量钙通道阻滞剂治疗（Ⅲ，C）。
3．PAH靶向药物治疗
图2 肺动脉高压患者治疗流程图
表3 PAH靶向药物的类型、推荐用法和不良反应
表4 根据PAH患者WHO心功能分级推荐靶向药物单药治疗建议
根据肺动脉高压患者WHO心功能分级推荐的靶向药物起始联合治疗方案为安立生坦 他达拉非——WHO Ⅱ级（Ⅰ，B），Ⅲ级（Ⅰ，B），Ⅳ级（Ⅱb，C）。
对WHO心功能Ⅳ级的患者，建议先给予以静脉或皮下前列环素为基础的联合治疗至少3个月，仍然疗效不佳时可考虑肺移植或心肺联合移植。序贯联合治疗方案应根据患者具体情况选择。
来源：中华医学会心血管病学分会肺血管病学组, 中华心血管病杂志编辑委员会. 中国肺高血压诊断和治疗指南2018[J] . 中华心血管病杂志,2018,46(12): 933-964.
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