“蜂窝肺”是人们对特发性肺纤维化疾病的形象比喻。因特发性肺纤维化疾病会使患者的肺部形成瘢痕、失去弹性，使其变得像皮革一样，最后形成蜂窝状的孔洞，故名“蜂窝肺”。
这种病人的肺部容积会逐步缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致肺功能不可逆性的持续衰退。对“ 蜂窝肺”患者来说，能享受正常的呼吸都是一种奢望。由于该病的患病率较低，社会对其的知晓度并不高。日前，笔者就如何更好地保障“蜂窝肺”患者的基本医疗问题，特别采访了呼吸领域的几位专家。
特发性肺纤维化是一种病因不明，以肺部的进行性纤维化损害为特征的慢性进展性疾病，是最为常见的特发性间质性肺炎。该病患者的发病年龄多在中年及以上， 男性多于女性。该病在全球范围的患病率为14-43 例/每100,000 人。据此估算， 我国现有的特发性肺纤维化患者在60 万人左右。
特发性肺纤维化以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为典型表现， 常伴有杵状指、皮肤发青等症状，多发于中老年男性。这种疾病会使患者肺部形成瘢痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧。最后形成蜂窝状的孔洞， 因此被形象地称为“ 蜂窝肺”。
不能爬楼梯，一爬就气喘；不能做体力活，呼吸急促，常常咳嗽……这些都是特发性肺纤维化患者的生活常态。很多看似简单的行走、上楼等日常活动，在他们那里都变得异常辛苦。甚至连再自然不过的呼吸，对于他们来说都是一种奢望。我国特发性肺纤维化疾病仍处在大众认知度低，诊疗不规范且死亡率居高不下的阶段。由于该病早期症状不明显，大多数患者等到确诊时已是中晚期，死亡率比大多数癌症患者还要高。有统计数据表明，近一半的特发性肺纤维化患者在确诊后的2-3 年内死亡， 5 年生存率低于30%。因此， 特发性肺纤维化疾病也被称为“不是癌症的癌症”。
由于该病发病初期症状隐匿，知晓率低， 患者从症状出现到被确诊，通常被延误1-2 年。在首次诊断的时候，有超过一半的患者会被误诊为慢性阻塞性肺病、哮喘、充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦最后确诊，大多患者的病情已恶化到了肺功能不可逆的地步，导致患者呼吸困难，严重威胁生命安全。
中华医学会呼吸病学分会主任委员陈荣昌教授特别提醒，由于特发性肺纤维化疾病缺乏特征性，早期甚至无明显症状，但一旦发展至明显的呼吸困难，通常疾病已到比较严重的程度。所以，人们一旦发现家中有老人出现：呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状时，应及早到医院诊治。
谈起特发性肺纤维化疾病的治疗，目前我国仍然存在诸多难题。但随着医药科技的发展，目前人们对此病的认识和治疗上都有了一些新突破，特别是随着创新的抗纤维化类靶向药物的问世，使特发性肺纤维化疾病的治疗有了突破性的进步，抗纤维化类药物已成为治疗特发性肺纤维化不可或缺的中坚力量。
中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长代华平教授表示，临床数据已经证明，这种抗纤维化类的靶向治疗，可以对肺纤维化病理机制中起潜在影响的生长因子受体发挥作用，若患者能够尽早确诊，并接受规范化的抗纤维化治疗，就可有效延缓患者的疾病进程， 改善患者生活质量。
我国著名呼吸病专家、中国工程院院士钟南山表示：“抗纤维化类药物的不断出现，为我国特发性肺纤维化患者提供了全新的治疗选择，但由于目前我国大部分抗纤维化类药物还未纳入医保报销目录，患者及其家庭还面临着较大的经济负担。希望国家医保部门在药品目录调整中，在医保基金可承受的基础上，通过与药企的谈判，把治疗特发性肺纤维化疾病的抗纤维化类靶向药物纳入到目录之中，更好地保障‘蜂窝肺’患者的基本医疗， 最大程度减轻患者的医疗负担，让患者早日获益。”
作者丨林 格
编辑丨邓小栗
